Aniridia nedostatak šarenice

Aniridia ili irideremiya - rijetka očna bolest karakterizirana djelomično ili potpuno nedostatak šarenice često genetski prenosi, i utječe na vid. Mali dio šarenice može se vidjeti samo uz pomoć posebnih oftalmoloških uređaja. Bolest je praćena značajnom smanjenju oštrine vida, to je gotovo nemoguće ispraviti, horizontalni nistagmus, i fotofobija.

Takvo odstupanje kao aniridia odsutnost iris, je opasna jer može biti u pratnji ili hipoplazija zatvaranja odljev intraokularne puteva tekućine, čime je podizanje IOP uzrok razvoja glaukoma u maternici i uzrokovati hipoplazija središnji dio mrežnice. Izostanak šarenice i uzrokuje pretjeranu iritaciju očiju mrežnice sa svjetlom, pri čemu su mogući vizualni funkcije, poput adaptacije na mrak, i visoke oštrine vida. Često U tom kontekstu, a možda i zbog toga, tu je nistagmus.

Uzroci aniridia.

Ova patologija, kao nedostatak šarenice je prirođena i stečena (kao posljedica teške ozljede oka - na primjer, zbog jakog udarca u šarenici može u potpunosti otrgnuti iz korijena). Pažljivo pregled pacijenta ponekad naći male ostatke korijen šarenice. Ovo odstupanje se može kombinirati s drugim poremećajima - microphthalmia subluxation objektiva, nistagmus. Kongenitalne odsutnost iris pratnji hyperopia, slabovidnosti, te u nekim slučajevima sekundarni glaukom. Ova patologija događa oko 12-14 tjedana trudnoće, zbog kvara na gena PAX 6, koji se nalazi u 11. kromosomu.

Vjerojatnost da nedostatak šarenice pojaviti u drugom djecom tih roditelja, ovisi o vrsti nasljeđivanja. U najčešći oblik nasljeđivanja - autosomno dominantno, vjerojatnost rođenja sljedećeg djeteta s ove patologije je 50%. Ako aniridia proizlazi iz njihovih roditelja i bez ove anomalije za prvi put (sporadični oblik aniridia), dijete ima 50% šanse da postane roditelj djeteta u budućnosti s ovim odstupanjem. Najrjeđi oblik nasljeđivanja - autosomno recesivno, s vjerojatnošću rođenja njezina sljedeće dijete na nedostatak šarenice je 25%, a može biti povezan s mentalnom retardacijom.

Manifestacije aniridia.

Ova patologija uvijek je popraćeno smanjenjem oštrine vida. Pacijenti aniridia prisiljeni screening kapke od prekomjerne toka svjetlosti.

Kada kompletan aniridia:

- Pronašli su ostatke iris korijen,

- dislociranje objektivu

- vaskularizirana periferni distrofija rožnice,

- glaukoma, katarakta prednji polarni, nistagmus,

- hipoplazija očnog živca i makularna području.

Djelomične aniridia:

- ne parcijalni iris.

Ostale značajke bolesti su slični simptomima potpuni aniridia, ali oni su izraženi u blažem obliku.

Dijagnoza aniridia.

Odsustvo iris otkriti odmah i točno vrijeme ispitivanja prednjem dijelu očne jabučice. Aniridia treba dijagnosticirati ni u bolnici, a kad se otkrije znakove povišenog očnog tlaka, što ukazuje na urođenu glaukoma, dijete mora biti odmah prebačen iz bolnice u oku bolnici za potvrdu dijagnoze i odlučiti o načinu i vremenu operacija.

Oko bolnice će biti snimanje stanja fundusa, IOP, studija kliničke loma, ultrazvuk biometrija i gonioskopija. Kako bi se spriječilo nistagmus ne bi trebalo odgoditi imenovanje zeleno svjetlo zaštitnim naočalama za loma ispravljanje pogrešaka. djeca (već do godinu dana) može se dodijeliti meke kozmetičke kontaktne leće (oslikane na periferiji i imaju transparentan prostor u centru, 3-4 mm u promjeru).

Liječenje aniridia.

Do danas, to odstupanje uspješno uklanjaju se pomoću umjetne zjenice izrađene od obojenog hidrogela u središnjem dijelu, od kojih je rupa, simulirajući učenik. Kada jednostrano odsustvo boja šarenice umjetne blende odabran je u skladu s bojom zdravih očiju.

Implantacija Iris proteza je teške trbušne operacije. Kada aniridia popraćena katarakta, uklanja se i ugrađuju proteze koji zamjenjuje i istovremeno šarenice i leće u oku.