Nasljedne neuropatije kod djeteta


neuropatija kod djeteta

nasljedne neuropatije - genetska bolest. To se očituje slabošću mišića, atrofija, poremećaj refleksne funkcije. Ovaj postupak smanjuje patoloških impulsni signal. Bolest ima sljedeću klasifikaciju:

  • motosensornaya nasljedne neuropatije prvog tipa s autosomno dominantni oblik, simptomi - smanjenje snage mišića, atrofija i postupno su zamjetni senzorne poremećaje;

  • motosensornaya nasljedne neuropatije prve vrste razlikuje autosomna recesivna oblik. Uz to, brzo progresivna bolest obilježena ataksija i motor su osjetljivost pogođeni koštano-zglobni tkivo nestaje;

  • motosensornaya nasljedne neuropatije drugog tipa uz autosomno dominantni oblik je izražen u odsutnosti sposobnost da kretanje udova, blagi pad granice osjetljivosti se brzo pomiješa;



  • Čini nasljedne neuropatije motosensornaya drugi tip s autosomsko recesivno obliku mišića atrofija, slabost distalnih ekstremiteta područja. Formirana deformacija ruku i nogu, bolest ima brzi razvoj;

  • motosensornaya nasljedne neuropatije treće vrste, kod autosomsko recesivno obliku, Dejerine-Sottas bolest podrazumijeva ne samo znak slabosti i atrofije mišića, već napreduje utjecati proksimalni dio. Bolesnici imaju smanjenu koordinaciju i osjetljivosti kretanja. Ruke i noge postoji razvoj deformacije, izražen u kralježnici dijagnosticiran skolioza. Bolest ove vrste je prolazan razvoj;

  • motosensornaya nasljedna neuropatija s X-vezani oblik grozitpolterey čvrstoće i atrofije mišića, osjetljivosti porooga povrede i promjene u obliku stopala, brzo napreduje;

  • autosomno dominantno neuropatija pacijenata senzorska donosi probleme kao i poremećaja osjetljivosti udova deformacija jake peckanje, bol, formiranje trofni čir je polagano;

  • nasljedni senzorna neuropatija i autonomna drugog tipa uz autosomno recesivnim načinom nasljeđivanja dovodi do poremećene osjetljivosti na tropični ulceracija zaustavi. Ovaj oblik opasnog amputacije prstiju, razvija se polako,

  • Riley-Day sindrom, odnosi se na jedno autosomsko recesivno tipa nasljeđivanja. Pacijenti iskustvo groznica, kršenje znojenje, smanjena osjetljivost, nastanak ulkusa. brzo napreduje;

  • nasljedna senzorna i autonomna neuropatija treće vrste, autosomno ponovno tsessivny baština, razvoj progresivna, brzo. Ovaj oblik neuropatije zbog povećanja žlijezde slinovnice, smanjujući količinu ili odsustvo suza, često izaziva povraćanje, napadaje, visokog krvnog tlaka i tjelesnu temperaturu, teški znojenje. Bolesna osoba ne reagira na bol, on može prikazati patološke promjene u vizualnom analizator;

Nasljedna neuropatija, Leberova očnog živca ili tzv mitohondrija optička neuropatija može biti brzi ili spori razvoj. U tom slučaju, ne postoji kršenje bilateralnog centralnog vida. To je rijetka bolest, ovisno o vrsti promjena mutacija i simptoma, kao i na mnogim drugim čimbenicima.

Bolest se obično prikazuje s bilateralnim gubitkom vida na adolescente. Kod žena, jer 30 godina, mogu formirati aginichnaya oblik. Je bolest povezana s zlouporabe duhana, alkohola i izlaganja toksičnim tvarima. Zbog kompresije perifernih živaca može biti paraliza, pareza, parestezija, senzorni poremećaji.

- Pronađeno pogrešku u tekstu? Odaberite ga i nekoliko drugih riječi, pritisnite Ctrl + Enter
- Ne sviđa članak, ili kvalitete dostavljenih podataka o? - Pišite nam!

Neuropatija kod djeteta

Do 2 godine u djece naglo ili postupno smanjenje vizualne oštrine, malo područje vida može biti smanjena ili potpuno izostaje. Vrlo rijetko poremećeni percepciju crvene i zelene. Početkom patoloških promjena u glave optičkog živca može otkriti zagušenja, edem.

U kasnijem razdoblju, disk postaje blijedo. Leberova optička atrofija zbog mutacija u genima matičnog mDNK je nasljedna bolest. U adolescenciji, dječaci i žene u srednjim godinama dijagnosticiran brzo obostrani gubitak vida. Kongenitalna amaurozom Leberove u dobi 1-3 godina pojavljuje vazokonstrikciju, bljedilo dna vidnog živca, mrežnice pigmentacije.

Za ovu bolest je povezana srce i živčana oštećenja sustava, kršenje tetiva refleksa, senzorna neuropatija. Uspjeh liječenja ovisi o stupnju i brzini gubitka vida. Rabljeni sredstva kao što su simptomatski.

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan