Esencijalna trombocitemija - dijagnoza i liječenje
Mijeloproliferativni neoplastična bolest karakterizirana je značajno povećane količine trombocita u krvi i povećava proliferaciju megakariocita u koštanoj srži. Etiologija je nepoznata.
Klinička slika i tipičan tečaj
1. Simptomi ovise o težini bolesti i o broju i funkcionalnu aktivnost pločica. Manifestacije tromboze malih i velikih plovila: parestezije, prolaznih poremećaja vida, napadaji, hemiplegia, simptoma koronarne bolesti srca, eritromelalgiya, glavobolje i vrtoglavice. U rijetkim slučajevima - krvarenja sluznice i probavnog trakta zbog disfunkcije trombocita. <50% больных умеренная спленомегалия.
2. Tijek bolesti: to može biti asimptomatska već dugi niz godina. Nakon toga, postoje trombotičkih (češće) ili komplikacija krvarenja. U 8% pacijenata razvije transformacije idiopatska mijelofibroza, rijetko (1%) u akutne mijeloične leukemije i mijelodisplastični sindrom (MDS).
DIJAGNOZA
Potpora studija
- 1. Glavna analiza perifernoj krvi: stalni porast broj trombocita u krvii (450.000 / umi) - mijenjaju svoje oblike i veličine, raznih disfunkcija (često smanjuje agregacije).
- 2. Ispitivanje aspirata koštane srži i biopsije trepanobiopsy - visoke gustoće proliferaciju megakarioblastne stanica i povećana postotak klica velike, zrele megakariocita istovremeno - bez značajnog širenja granulocita ili pomlađivanja i / ili eritroidnih.
- 3. Molekulski studije: Studija je prvi u bitnom se sumnja trombotsitemiya- u 1/2 bolesnika - V617F mutacijom gena JAK2 ili imaju drugu klonalne genetski marker (mutaciju gena MPL).
dijagnostički kriteriji
Morate imati sve kriterije:
1) stalna povećanje broja trombocita 450,000 / ul;
2) giperklitinny koštane srži sa prevlast proliferacije megakariocitnih klica s povećanjem broja velikih zrelih megakariocita bez bitnog pomaka lijevo granulocitne i eritroidnih klica;
3) uklanjanje vera, idiopatska mijelofibroza, kronične mijeloidne leukemije, MDS i drugih tumora leukocita podrijetla;
4) prisutnost mutacije V617F JAK2 ili druge genetske klonska marker, i u njegovoj odsutnosti - exclusion reaktivne trombocitoze - u čvrstim tumorima (uglavnom pluća i gušterače), anemiju manjka željeza, kroničnih upalnih i infektivnih bolesti, nakon gubitka krvi akutni, splenektomijom, s kronični alkoholizam, u redovitim davalaca krvi, hemolitička anemija lijeka.
diferencijalna dijagnoza
1. trombocitoza u drugim tumorskih oboljenja hematopojetskog sistema: vera, CML, idiopatska mijelofibroza, mijelodisplastičnog sindroma 5q-, RARS-T.
2. reaktivni trombocitoza cm, iznad.
3. Obitelj trombocitoza (TPO genske mutacije).
4. Procjena trombocitoza - krioglobulinemija, fragmentacija crvenih krvnih stanica ili tumorskih stanica u krvi.
Liječenje esencijalne trombocitemije
1. Izbor liječenja ovisi o prisutnosti čimbenika rizika za tromboze (dob> 60 godina, prenosi trombotičkih komplikacija). U skupini niskog rizika (bez faktora rizika) primjenjuju bez tsitoreduktsiynogo ASA tretmana i visokog rizika (jedan od gore navedenih faktora rizika) također tsitoreduktsiyne grupa tretmana. Moguće je dodijeliti takvog liječenja kod pacijenata s broja trombocita> 1500000 / l s progresije mieloproliferatsii (npr. Veći slezene), neke od uobičajenih simptoma i oslabljen mikrocirkulacije otpornog ASA terapije.
1. Tsitoreduktsiyni lijekova: lijek prvog izbora je gidroksisechovinoyu (HU). Druga linija terapije:
- 1) u bolesnika koji nisu postigli značajno smanjenje broja trombocita;
- 2) netolerancije HU;
- 3) pacijenata <40 г. По поводу лейкемогенности HU.
lijekovi drugog izbora,:
1) anagrelid (oprez koriste kod starijih, s obzirom na rizik od ishemije miokarda);
2) IFN;
3) pacijenti koji se sumnja kratkog života koristiti busulfan, radioaktivni fosfor ili pipobromanu.
2. protiv nakupljanja krvnih pločica: (, npr eritromelalgiya) ASA 50-100 mg / dan u svim pacijentima s oslabljenom mikrocirkulacije, osim u bolesnika s brojem trombocita> 1500000 / L, pozadina Villebranta stečene bolesti ili upotreba anagrelida (rizik komplikacija krvarenja). Drugi lijekovi linije: klopidogrel 75 mg jednom dnevno ili 250 mg tiklopidin 2 sata (lijekovi).
3. Trombotsitoforez: dodjeljivanje bolesnika s razinama trombocita> 2 mil / ml.
4. Prevencija ateroskleroze i kardiovaskularne bolesti.
PRAĆENJE
Analiza trombocita svakih 2-3 mjeseci. i praćenje trombocita ili hemoragijskih komplikacija.
PROGNOZA
Životni vijek liječenih pacijenata su slični onima stope u općoj populaciji.
- Simptomi ateroskleroze
- Krvne pločice su povećane - sada
- HPV visokog rizika
- Indikacije Kardtomagnila
- Upute za upotrebu cardiomagnyl
- Indikacije cardiomagnyl
- Idiopatska mijelofibroza - dijagnoza i liječenje
- Policitemija vera (PV) - dijagnoza i liječenje
- Trombopoetin
- Trombociti
- Tromboza portalne vene - dijagnoza, uzroci i simptomi
- Idiopatska tromboci purpura u djece
- Simptomi i liječenje trombocitopenije
- Trombocitopenija u djece
- Krv trombociti u analizi. Njihovo značenje i funkcija u tijelu
- Trombocitopenija - Simptomi
- Esencijalne trombocitemije, liječenje, uzroci, simptomi
- Trombocitemiju - o liječenju, simptomi megakariocita u koštanoj srži
- Dijagnoza trombocita hemostaze
- Dešifriranja PLT u krvi
- Simptomi i liječenje raka krvi