Humani bolesti nasljedni angioedem

Nasljedni angioedem je rijetka bolest, koji je povezan s niskom aktivnošću ili nedostatka proteina u krvi - C1 inhibitora. To dovodi do brzog odgovora i razvoja edema. Ljudska bolest nasljedni angioedem može uzrokovati oticanje u nogama i rukama, vratu i abdomenu.

Kao rezultat toga, pristup kisika larinksa edem može se preklapati, što može dovesti do gušenja. Mogućnosti i razvoj plućni edem. Opasnosti i uključuju oticanje trbuhu. Dakle, crijeva edem posljedica može biti njegova opstrukcija.

Često je to ljudska bolest je prikazan na licu - usne, nos, kapci. Prvi nasljedni angioedem je otkriven prije dobi od 20 godina, iako su ponekad simptomi edema javljaju u odrasloj dobi.

Vrste nasljedni angioedem

Stručnjaci razlikuju tri vrste bolesti.

• nasljedni angioedem Prvi tip je karakteriziran nedostatkom proteina C1. Prema statistikama, ova vrsta se vidi u 85% bolesnika.

• nasljedni angioedem drugi tip povezan s nepravilnim funkcioniranje C1 inhibitora i nedostatak aktivnosti. Ona se pojavljuje u 15% slučajeva.

• nasljedni angioedem treći tip, a mehanizam je trenutno slabo razumio. Poznato je da se u tijelu pacijenta stvara dovoljno C1 proteina i da funkcionira normalno. Ovaj tip bolesti je vrlo rijetka, i oni pate samo žene.

Osim ove nasljedne bolesti ima drugi oblik zove angioedem. Specifična reakcija ljudskog tijela u ovom slučaju nije povezan s genetskom predispozicijom. Angioedem je reakcija na izlaganje kemijskim ili biološkim sredstvima i ima alergijsku prirode.

simptomi bolesti

Prvi bolest manifestira otekline. Njihova pojava nije popraćena svrbežom, ponekad pacijenti zabrinuti bol, može se pojaviti osip.

Oticanje sluznice trbušnu šupljinu često uzrokuju ozbiljnu bol, mučninu, povraćanje. Ovi simptomi su slični manifestaciji žučnih kamenaca, upala slijepog crijeva i drugih problema s probavnim sustavom. Dakle, u slučaju simptoma nasljedne dijagnoze angioedem često predstavljena na pogrešan način, i čovjek ima dugo i bezuspješno tretirani za druge bolesti.

Oticanje grla i pluća su u pratnji otežano disanje, otežano disanje, plavkasto. Oteklina obično se održava 24-72 sata.

Ako iskusite oticanje, pojavu sumnjivog angioedem, potražiti savjet liječnika. I razvoj larinksa edem zahtijevaju poziva hitnu pomoć.

Uzroci edema

Među čimbenicima koji pridonose razvoju određenog reakcije u nasljedni angioedem uključuju:

• prisutnost ozljede;

• infekcije;

• Pojava upalnih procesa;

• stres;

• kirurgija.

Dijagnoza nasljedni angioedem

Dijagnoza se provodi posebnim analiza krvi koji određuje količinu i aktivnost proteina C1.

liječenje bolesti

Tijekom napadaja pacijenata zahtijevaju hitno liječenje. Prvo je uvođenje C1 inhibitora koncentrata, te transfuzija plazmi, korištenjem aminokaproinska kiselina i nekih drugih pripravaka.

traheostomija može edem grkljana, dušnika kada pacijent daje cijev, osigurava protok zraka u pluća.

sprečavanje bolesti

preventivne mjere za nasljedni angioedem se dijele na kratkoročne i dugoročne.

Kratkoročno prevencija uključuje primanje svih nositelja bolesti, u nekim slučajevima, lijekovi koji djeluju na vode i pomažu tijelu da spriječi pojavu edema. Uzmite ove lijekove preporučuje se prije operacije, liječenje zuba, predvidljivim naprezanja, kao što ispita.

dugoročne preventivne mjere koje treba poduzeti u sljedećim slučajevima:

• Ako je oteklina češće od jednom mjesečno;

• ako je barem jedan već larinksa edem;

• Ako zbog nasljedni angioedem pacijenta koji leži na intenzivnoj njezi;

• Ako duga razdoblja pogoršanja bolesti povučene osobe „ne”;

• ako su mjere za njihovo uklanjanje su nedjelotvornim za akutne egzacerbacije.

• Dugotrajna prevencija nasljedni angioedem je korištenje androgena, inhibitora fibrinolize i C1 inhibitora.

• Bolest je nasljedna angioedem je rijetka, to je često teško dijagnosticirati. Međutim, šanse za otkrivanje bolesti i uspješnu borbu protiv njegove manifestacije s razvojem medicine u stalnom je porastu. Stručnjaci rade sve što je moguće kako bi naučili na vrijeme dijagnosticirati i učinkovito liječiti rijetke nasljedne bolesti.