Aplastična anemija

Tijekom proteklih 10-15 godina vidio rast bolesti krvotvornih sustava, uključujući aplastična anemija. Aplastična anemija - kršenje hematopoeze, koja ima smanjenje eritroidnih, mijeloidnih, megakariocita stanica u krvi koštane srži i pancitopenija. Poznato je da su uzroci stečene aplastična anemija može biti zračenje, trovanja benzina i insekticidi, lijekovi (antikonvulzivi i sulfa lijekovi, kloramfenikol, citostatici et al.), Virusnih infekcija (hepatitis A, Epstein - Barr virus, parvovirus B19, AIDS). nasljedni imunodeficijencije, kromosomske anomalije, paroksizmalna noćna hemoglobinuria. Mehanizam razvoja aplastične anemije je smanjenje u defekt broj i anomalije hematopoetskih matičnih stanica mikrookruženje strukture (nedostatak stanične i humoralne faktora, abnormalne stanice strome). Raspravljalo o ulozi povećane apoptoze, immunopathological mehanizama u nastanku stečenog aplastične anemije. Aplastična anemija s izoliranom lezije samo eritroidnih obično ima autoimunu u prirodi.

Klasifikacija aplastične i hipoplastičnog anemije

I. Nasljedna anemija.

1. nasljedni hipoplastična anemija sa zajedničkim lezije hematopoeze:

a) nasljedna hipoplastična anemija sa zajedničkim lezije hematopoeze i kongenitalne anomalije (Fanconijevu anemiju);

b) genetski porodičnu aplastične anemije s ukupnom poraz hematopoeze bez kongenitalnih abnormalnosti (anemija AETR-Dameshek).

2. nasljedni djelomični hipoplastična anemija sa selektivnim oštećenjem eritropoeze (crna ventilator anemija-Daemonda).

II, stekla mogućnost upotrebe i aplastične anemije.

1. S ukupnom oštećenja hematopoeze:

a) akutna aplastična anemija;

b) subakutni aplastična anemija;

c) kronično aplastičke anemije.

2. selektivni oštećenja eritropoeze (djelomično crvenih stanica aplastična anemija).
Popis lijekova, često pridonose razvoju aplastične anemije

Citotoksičnih lijekova: metotreksat, 6-merkaptopurin, ciklofosfamid, itd ..

Antikonvulzivi: Trimetin, geksomidin.

Zlatom, organski spojevi arsena.

sulfa lijekovi: Sulfadimetoksin, sulfathiazole.

Antibiotici kloramfenikol (kloramfenikol), streptomicin, tetraciklin.

Analgetici (fenilbutazon), antithyroid lijekovi.

Usporedni obilježja naslijeđenih i stečenih oblika aplastične anemije

Rođenje djeteta s aplastične anemije pokazuje da su štetni faktori su prenatalno. Tako, Fanconijevu anemiju - nasljedna autosomna recesivna bolest, s ukupnim lezijama hematopoeze, kongenitalnih malformacija i pobuđene reparativnim sposobnosti organizma tijekom DNA oštećenja, kao što se očituje u kromosomskom nestabilnošću, otkrivanje više kromosomskih aberacija (translokacija podešavanje kromatida stanci). Kvar na hematopoeze s Fanconi anemije je lokaliziran na razini matične stanice. Crna ventilator anemija-Daemonda karakterizira ranog početka, i osamljeni lezije eritroidnih koštane srži. Mehanizmi razvoju bolesti je anomalija eritroidnih progenitorskih stanica, defektna mikrookoliša u suzbijanju koštane srži eritropoezom. Kod anemije, AETR-Dameshek postoji opći neuspjeh na razini krvotvornih matičnih stanica. Djeca s ovom bolesti promatrati pancitopenije, ali ne malformacije organa i sustava. Unatoč napretku u liječenju, prognoza ove bolesti je vrlo ozbiljan s prilično visokom stopom smrtnosti. Dakle, znanje o etiopatogenezi bolesti i kliničkih znakova olakšava rano otkrivanje i uklanjanje čimbenika etioloških će spriječiti patološki proces ili prekinut je. Pravovremeno imenovan patomehanizam terapija produžuje vijek trajanja 10 godina, pridonosi postizanju potpune remisije i ukupnog popravak hematopoeze koštane srži.