Bolešću x. simptomi

klasifikacija

Znanstvenici su dosad identificirali tri različita oblika bolesti:

- Henda-bolest Shyullera-kršćanin, koji se također zove lipida granulomatoza i ksantomatoz-
- Bolest Abt-Letterer-Siba, tzv istina retikulogistotsitoz-
- Taratynova bolesti, drugim riječima, eozinofilni granulom kosti.
Svaka od tih opcija ima svoje karakteristike, oni se razlikuju u protoku i prognozu, au nekim slučajevima i transformirati u svaku drugu.

xanthelasmatosis

Ova bolest se može razviti u djece u bilo kojoj dobi, ali najčešće pogađa djecu između dvije i pet godina. Pacijent se postupno razvila slabost, osjeća umor, smanjena apetit (ponekad i do potpunog odbijanja hrane), tu je razdražljivost, pojavljuju se bolovi u trbuhu, mučnina i zatvor.

Za određene simptome bolesti Henda-Shyullera-kršćanska trijada iz svojstva, koja se sastoji od:

- egzoftalmus (pucheglazija) -
- insipidus diabeta-
- višestruki poremećaji koštanog tkiva u rebra, lubanje, zdjelice, kralježnice i udova.

Pacijenti također mogu doživjeti pretilost, odgođeno fizički razvoj, limfadenopatija, hepatosplenomegaliom, petehialnim osip, seboreju, patoloških procesa u plućima, stomatitis i pristupanja sekundarne infekcije.

Analize sa često vrlo rano pokazuju anemiju, leukocitoza monocitoza i beznačajni. U nekim slučajevima, može povećati razinu kolesterola u krvi. Prošivanjem uvećane limfne čvorove psevdoksantomnye pokazuje tipične stanice.

Retikulogistotsitoz

Pravi oblik bolesti najčešće se razvija već u djetinjstvu, s početkom oštar i neočekivan porast tjelesne temperature do 40 ° C. Kroz neko vrijeme krivulja temperatura postaje grozničav pogled, ali u nekim slučajevima može biti je zadržao na razini od subferilnyh znamenki. U prsima, trbuhu i lopatice, kao i na kožu pojavljuju hemoragijskih petehialnim elemente i liheoidnye ljuskave papula, u središnjem dijelu, od kojih je nekroza, nakon čega bod HEMS.

U nekim slučajevima, Abt-Letterer-Siba bolest popraćena lezija noktiju ploče i valjci, takvih simptoma naziva onycha i zanoktica. Na mukoznih površina u usnoj šupljini, a djevojke na stidnici primijetio erozije i krvarenje.

Vrlo često razvijaju mastoiditis i otitisa otporan na antibiotike, osim tu je neuspjeh lopatice, a kosti lubanje, ključna kost, zdjelice i ekstremiteta, uzrokujući na taj način oticanje i osjetljivost u okolnim mekim tkivima. Pluća se pojavljuju male fokalne, emfimatoznye i inflitrativni promjene.

Opći uvjet za bolesnog djeteta pogoršava, on ima veliku slabost i gubitak apetita pogoršava, tu je loša dobitak težine, blijeda koža.

Krvni testovi na periferiji pokazati hipokromnu anemija, leukocitoza ili leukopenije, te u nekim slučajevima monocitoza.

Eozinofilni granulom kosti

Taratynova bolest najčešće pogađa djecu predškolske dobi, a kamoli da se razvija u adolescenata. Patologija karakteriziran pojavom pojedinačnim ili višestrukim lezija u ravnim i dugih kostiju. Najčešće bolest javlja u svodu lubanje, femur, kralješci, rebra i zdjelice, čime se džepovi izoliran jedan od drugog. Prvi simptom eozinofilni granulom - nježnost i oteklina u području izbijanja bolesti. U početku snimka pokazuje koštanih defekata, ovalnog ili okruglog oblika, a zatim su spojene zajedno i formiraju saća. Pacijent se osjeća dobro. Bolest se razvija polako Taratynova obilježen kronične nemalignog naravno. Ako su lezije su prilično veliki, može biti patološke frakture, kao i stvaranje lažnih zglobova.
Dijagnoza se provodi na temelju mikroskopskog pregleda materijala uzetih biopsijom ili puknuća.

Eozinofilni granulom, a također može utjecati na pluća. U tom slučaju, jedan od glavnih simptoma ovog stanja ponavlja pneumotoraks. S minimalnim manifestacija bolesti može doći do spontanog oporavka.

liječenje

U nekim slučajevima, eozinofilni granulom, kao i bolesti Henda Shyullera-kršćanski su se bez terapije lijekovima. Svi oblici bolešću liječiti davanjem kortikosteroida i citotoksičnih lijekova, kao što je ciklofosfamid. Međutim, liječnici upozoravaju da nijedna od metoda liječenja ne može se smatrati 100% učinkovit. Ako je lezija utječe na kosti, terapija je isti kao i tumora kosti. U nekim slučajevima, kirurgija je trenirao. Prognoza ovisi o brzoj dijagnozi i pravilan odabir lijekova.