Trombocitopenija - Uzroci niske krvnih pločica

Razne bolesti cirkulacijskog sustava, u kojima je ukupan broj trombocita ispod normalne, u kombinaciji zajednički naziv - trombocitopenija. Fiziološki brzina sadržaj broja trombocita kod ljudskog prosječno 180 - 400 x 10 ⁹/ L. Patoloških poremećaja trombocita u sustavu, posebno kvantitativno smanjenje broja trombocita može uzrokovati (80%), nosebleeds teških i dugotrajno mestruacije, krvarenja zubnog mesa, krvarenja u koži i unutarnjih organa.

funkcija trombocita u tijelu

Trombociti (trombociti) izrađeni uglavnom u koštanoj srži velikih stanica megakariocita i izvađene su u obliku okrugle ili ovalne pločice s promjerom od 2 do 4 mikrona. receptori su sastavljeni od glikoproteina kompleksa na svojoj membrani. Zahvaljujući njima, ploča se može aktivirati i postanu sferični oblik outgrowths karakteristika (pseudopodia). Uz njihovu pomoć se događa spoj (agregacije) trombocita međusobno i fiksiranje (adhezija) u vaskularnom zidu na mjestima štetni potonje. Oni se pridržavaju teme i fibrin, čime se oslobađa trombostenin enzim, što dovodi do zbijanja i uvijanje niti.

Trombociti nakon stimulacije također oslobađa iz njihovih granula komponenata uključenih u zgrušavanju krvi, i druge biološki aktivne tvari, od kojih se nose na površini - kalcijevih iona, na peroksidazu, fibrinogena trombocita i trombocitni faktora rasta, serotonin, imunih kompleksa, tvari koji podupiru vazospazma i drugi. Dakle, u krvotok se distribuira uz stijenke krvnih žila i interakciji s njima, oni su uključeni u:

• Stvaranje ugrušaka, primarni tromba koji osigurava privremeno zaustavljanje krvarenja iz malih krvnih žila što dovodi do zatvaranja mjestu ozljede;
• održavanje spazam (sužavanje) krvnih žila i u prehrani (angiotroficheskaya funkcija);
• imunološke procese;
• fibrinolize (ugrušak otapa).

To znači niske razine trombocita u krvi? Fiziološke promjene u njihovom broju je oko 10% za jedan dan, a za žene gubitka trombocita tijekom menstruacije može doći do 20 - 50%. Dijagnostička vrijednost ima samo vrlo niske razine trombocita u krvi - ispod 100 x 10⁹/ L.

Patoloških poremećaja sustava trombocita može uzrokovati (80%), nosebleeds teških i dugotrajno mestruacije, krvarenja zubnog mesa, krvarenja u koži i unutarnjih organa.

Razdoblje života trombocita 8 - 10 dana. Do kraja ovog perioda, oni su smanjeni volumen. Redukcija ispod 7,0 fl pojavljuje, na primjer, nakon vađenja slezene, te tako rijetke nasljedne bolesti kao Wiskott-Aldrich sindrom. Odlikuje se trijadi trombocitopenija, oslabljenim imunitetom i ekcema kože.

Prema tome, u studiji testiranje je od velike važnosti i niskom srednjom trombocita volumena (MPV), koji je obično u rasponu od 7,4 do 10,4 fl.

Mehanizam razvoja trombocitopenije

Mehanizama za provedbu uzroka trombocitopenije u odraslih i djece su:

• Smanjenje broja ili potpuni izostanak megakariocita, odnosno smanjenje ili prestanak njihovih proizvoda.

 To se može pojaviti kao rezultat bolesti krvi, jetra i štitnjače, intoksikacije alkoholom, a kada su izložene različitim toksičnim tvarima, virusne infekcije, kroničnu primjenu određenih antibiotika, utjecaj ionizirajućeg zračenja, s nedostatkom folata i vitamina B¹². Na primjer, HIV-povezane države su pogođeni sami megakariocita, a lijekovi protiv HIV infekcije ponekad oštetiti koštana srž (vidi. Simptomi HIV).

• Povećana uništavanje trombocita

Sindrom se događa kada diseminirane intravaskularne koagulacije, imunološki uništavanje trombocita karaktera (purpura trombocitopenijom, trombocitopenična purpura, ili bolesti), infektivnih bolesti nakon transfuzije krvi, a kao posljedica uzimanja određenih lijekova (hidroklorotiazid, sulfonamidi, anti-alergijsku), i tako dalje. D.

• Povreda distribucije trombocita

Fiziološka stanja do 45% od njih su u pritvoru, što je slezena. Ako je potrebno, oni dolaze iz depoa u krvotok i dalje. U kronični hepatitis, malarija, tuberkuloza, određene bolesti krvnih pločica deponiranim količina može se povećati na 90%. Kada do kašnjenja u smanjenju volumena slezene i povećano razaranje.

Dakle, niski trombociti u krvi može biti neovisna nasljedna bolest ili komplikacija drugih bolesti, kao posljedica utjecaja lijekova i drugih tvari.

Neke vrste trombocitopenije

Ovaj sindrom može biti kongenitalna ili stečena. Po rođenju, osim Wiskott-Aldrich sindrom, fanconijev sindrom uključuju sindrom div trombocita i izolirani trombocitopeniju, i drugi. Značajno češće stečene bolesti. S druge strane, velika većina od njih su uzrok niskog broja trombocita u krvi su imunološke reakcije. Te bolesti, ovisno o mehanizmu dijele se na:

• alloimmune, Dobivena uništavanje trombocita s nekompatibilnosti krvnih grupa, a u prisutnosti antitrombocitnih antitijela.
• Transimmunnye -  u ovom slučaju, spremni autoantitijela iz majke koja boluje od autoimuna trombocitopenija, prolaze kroz placentu do fetusa.
• Geteroimmunnye, koje su povezane s pojavom tijela novog antigena ili poraz strukturu virusa proteina krvnih pločica, što uzrokuje da tijelo proizvodi antitijela protiv njih.
• autoimuni - tijelo proizvodi antitijela na protein trombocita, da pogrešno kao strana (autoimuna trombocitopenija). Oni se mogu pojaviti u onkologiji, sistemskih autoimunih bolesti, rubeole, herpes, HIV, kada uzimanje određenih lijekova.

tromboci purpura

Kao simptomatska oblik bolesti javlja kada limfogranulomatoz, hepatitisa, kronične sistemske bolesti vezivnog tkiva (reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, itd), leukemija, limfom, i drugi.

U slučajevima u kojima je primarna bolest uzročni su odsutni ili ne možete instalirati ih dijagnosticirati sebe, ili idiopatska trombocitopenija, koji se također zove tromboci purpura. Kronični oblici bolesti zove tromboci purpura. Autoimuna idiopatska trombocitopenija je približno 95% svih bolesti s ovim sindromom.

U odrasloj dobi, oni se javljaju uglavnom kronični i 5% dovesti do smrti zbog bilo krvarenja i hemoragijskog moždanog udara (krvarenja u mozgu). Bolest najčešće pogađa ljude u mladoj dobi, posebno za žene. Idiopatska trombocitopenija kod djece javlja se uglavnom u akutnom obliku. U 75% slučajeva završava na potpuni oporavak.

simptomi trombocitopenije

Oni uzrokuju ne samo poremećaj koagulacije (zgrušavanja) mehanizma, ali povećana permeabilnost krvnih žila zidova. U ovoj fazi najprije ugrožena koagulacije mehanizma - narušena stvaranje Tromboplastin povlačenje (zbog nedostatka odgovarajuće enzima). Povećanu vaskularnu permeabilnost također objašnjava nedostatkom krvnih pločica su nestali njihov položaj i granice angiotroficheskie (hrana) procese javlja nedostatak serotonina, koji je također proizveden u trombocitima i ima spastic učinak na krvne žile. Glavni simptomi trombocitopenije sljedećeg:

• višestruki potkožna krvarenja različitih veličina - od petehialnim (točkaste) lezije su skloni fuzije, na licu mjesta velike i krovopodtekov- se javljaju sami ili s manje, nije uvijek vidljiva, fizičke učinke na tkanini
• osip elementi imaju različite boje (plava, smeđa, crvena, žuta, zelena), što ukazuje na različito vrijeme njihovog nastupa
• lokalizacija - prednji površina prsima i udovima, prednji trbušni zid, lica i sluznice šupljine rta- krvarenja iz nosa desni i sluznice, koje su često vrlo težak i dug intensivnymi- krvarenje za vrijeme menstruacije, a između, koji su često jedini znak početka bolezni- najopasniji krvarenja nakon tonzilektomije, Adenoidektomija ili vađenja zuba
• supkonjuktivalno krvarenje i mrežnice
• krvarenje iz jednjaka, želuca, u hemorrhoidal vene, organa urina, krvarenja u mozgu
• vrlo rijetko blago povećanje slezene - to je znak drugih vrsta trombocitopenije, u kojoj je slezena je veća
• povratni prirodi bolesti šest mjeseci (kroničnih oblika).

Niski trombociti tijekom trudnoće i kod djece

Trombocitopenija u trudnoći rijetko pojavljuje u obliku akutnog ili teške. Međutim, to je u 2 - 3 puta povećava rizik od spontanog pobačaja u prvih 6 mjeseci, što dovodi do rane pojave gestosis, pobačaja, au drugoj polovici trudnoće - prerano rođenih rezolucije. Tijekom rada, postoji opasnost od teškog krvarenja.

Često je remisija kod kroničnih bolesti povezanih s porastom u krvi trudnih agonistima i njihovu fetusa. Međutim, za žene koje pate kronični tijek sa čestim recidiva i teškom ispravak, trudnoća nije poželjna.

Učestalost kod djece od 3 - 5 do 100 tisuća, u svim slučajevima, glavni simptom niske trombocite su dijete petehialnim (točka) lezije (100%), 30% može biti epistaksa, krvarenje desni - do 20%.

dijagnostika

Dijagnoza se temelji na prirodi lezija i kliničkom tijeku bolesti. Od osnovnih rezultata laboratorijskih istraživanja - je:

• Značajno smanjenje broja trombocita ili njihovoj odsutnosti.
• Smanjenje prosječnog volumena.
• Brzina smanjenje ili odsutnost uvlačenjem krvnog ugruška. Ako je krv uzeta iz vene, obično ugrušci 2 sata, odvajanje seruma, ugrušak za trombocitopenije može ostati labav tijekom 6 sati, pa čak i nekoliko dana.
• Povećanje laboratorijskih testova koji određuju vrijeme krvarenja.
• Prisutnost antitijela na trombocite (tromboagglyutininov i trombolizinov).
• Smanjena zrna trombocita.
• Otkrivanje trombocita u krvi različitim bojama (trombocita plava boja) i različitim oblicima (mijenja svoje pseudopodia).
• Anemiju i leukopeniju kao istodobnu ili podlozi krvarenja bolesti (sekundarnih simptoma).
• U studijama točkaste koštane srži detektira povećanje broja megakariocita i volumena, gubitak granula, vakuole, nedostatak sinkronicitet sazrijevanja. Njihov broj može biti normalan ili smanjen (do potpune nestanak) u recidiv bolesti. To se može objasniti povećanjem broja ani antitijela.

Osnovni principi liječenja

Glavni liječenje trombocitopenije tijekom teških krvarenja je transfuzija trombocita i plazme, ali to bi trebalo biti učinjeno s oprezom. Pri utvrđivanju protiv trombocita antitijela u analizama to treba izbjegavati zbog mogućeg povećanja krvarenja.

Za ublažavanje krvarenje ili krvarenje redukcije pomoću natrijeva etamzilat, epsilonaminokapronovaya kiselinu i intravenski nutrini hemostatski spužva, trombin, serotonin adipat, kalcijev klorid, željezo pripreme, vitamine. U slučaju velikog gubitka krvi i teške anemije provesti supstitucije transfuziju upakirane crvenih krvnih stanica i plazme.

Potisnuti imunološki reakcije i smanjenja propusnosti krvnih žila koje imenuje kortikosteroid lijekova (prednizon, deksametazon), dozu koja postupno se smanjuje nakon puštanja krvi krvarenja pojava. Podržavaju hormonske terapije provodi se na jedan do nekoliko mjeseci, ovisno o težini bolesti.

Uz nedjelotvornost konzervativnu terapiju, kao i ponovljenih teških krvarenja ili krvarenje u vitalnim organima preporuča uklanjanje slezene (splenektomijom). Splenectomy je često učinkovit (80%), posebno među mladima. To je zbog smanjenja pločica razgradnje, smanjenog stvaranja antitijela i uklanjanje slezene inhibicijski učinak na proizvodnju trombocita koštane srži.

U nedostatku učinka sve ove vrste liječenja propisani imunosupresiva. Međutim, negativni učinci na krv i imunološki sustav ograničava njihovu uporabu. Prognoza purpura trombocitopenijom u većini slučajeva povoljne.