Hirschsprungova bolest - dijagnoza i liječenje

Hirschsprungerove bolesti To je kongenitalna nedostatak je odsutnost intramuralnih živca pleksusa u distalnom debelog crijeva, i pri čemu je dio postaje sužena, a sekundarni ekspanzija podliježe proksimalnog dijela debelog crijeva. razlog: Mutacija nekoliko gena (RET, c-kit, SOX10, erbB2), ovisno o izvedbi naslijeđe mutacija - može biti dominantan, recesivna ili djelomično mnogofaktornoe- zavisi od poda.

Klinička slika i vrste tokova

1. Klasičnog oblika: Prvi simptomi obično se pojavljuju nakon rođenja - nema uklanjanje mekoniinovorozhdennym, povraćanje 2-3 dana. Nadalje razlichno- za teške bolesti u nedostatku stolici zahtijeva operacija tijekom prvih tjedana ponekad po život simptomi polako razvijaju.

2. Oblik i ultra kratkog segmenta aganglioza: tekućina, crijevni stezanje nije potpuna, dopušta prolaz djelomično himusa- s vremenom - naglašenim zatvor i nadutost. Teške komplikacija akutnih zatvor kolitisa i enteritisa, što dovodi do perforacija, absces parakolyarnogo i sepse.

DIJAGNOZA

Rezultat potvrđuje da je dijagnoza barij pregled - sužen distalni i proksimalni dio proširene debelo crijevo. Kada rektalni manometrije, nakon ekspanzije rektalnog zid kroz balon, unutarnji analni sfinkter relaksira NE (kao u zdravih osoba ili stečene megacolon), te povećava tonus (paradoksalno porast tlaka). Histološko ispitivanje uzorka biopsije koji je uzet u aspiracijskog ili biopsijom povnostinny rektuma, otkriva odsutnost ganglijskih stanica u mišićima i bojenje pozitivne reakcije submukozne spleteniyah- za prisutnost acetilkolinesteraze.

Liječenje Hirschsprungerove bolesti

Resekcija suženi dio crijeva i kolona anastomozuvannya sigmoidalne na distalni segment rektum iznad analnog sfinktera.