Sindroma Zollinger-Ellison i -diagnostics liječenje

Sindroma Zollinger-Ellison uključuje tumor produtsiruyuschiyu gastrin (gastrinoma - često u stijenci duodenumu, gušterače [obično u glavi], ili okolnih limfnih čvorova je rijetka na drugim mjestima) te dovodi do sve ponavljajuće peptičkog ulkusa uslijed sekundarna hipergastrinemija prekomjernom klorovodične kiseline u želucu , Više od polovice tumora imaju oblik množine, te u 2/3 slučajeva su maligni. U 2/3 slučajeva - sporadična tumora, a 1/3 je dio sindrom multiple endokrine neoplazije tipa. Nadalje gastrina se luče ACTH.

Klinička slika i vrste tokova

Simptomi, čine kliničku sliku Zollinger-promatrane u 1/2 bolesnika: dugoročni Simptomi peptičkog ulkusa, teško je lecheniyu- proljev, ponekad steatorrhea. Znaci koji ukazuju na mogućnost sindroma Zollinger-Ellison, su: više čireva i rane atipičan lokalizacija (distalni dio duodenuma ili debelo crijevo prazno) popratni teškog ezofagitis, ponavljanje čireva nakon farmakološkog ili kirurškog zahvata, popratnom inzulinom, hipofize ili tumora hiperparatiroidizam (u slučaju MEN1 sindroma). 2/3 tumori su maligne lik s različitim dinamičkim progresije (dugotrajno vrijeme). Metastaze tumora najčešće lokaliziran u okolnim limfni čvorovi, slezena, jetra, kosti i medijastinuma.

DIJAGNOZA

istraživanje podrška

1. Laboratorijska ispitivanja:

• 1) Koncentracija gastrin 10 puta veće od normale (1/3 bolesnika), pri pH želučanog soka <2,1 - достоверный диагноз;
• 2) kada je niža koncentracija gastrina - bazalnog lučenjem želučane klorovodične kiseline> 15 mmol / l, a pozitivna sekretinovogo test (mora biti prekinut tijekom 3 tjedna primjene IPP- sekretin, Tip I / 2 jedinice / kg tjelesne težine, te se odredi koncentracija gastrina u uzorcima krvi. vrši na drugi, petog, desetog te 20 minuta istraživanja je pozitivan u koncentraciji gastrina> 95 pmol / l [200 ng / l] u jednom od uzoraka);
• 3) može se promatrati odstupanja, tipično od drugih tumora koji sadrže MEN1 sindrom (npr., Hiperkalcemija).

2. Endoskopija: hipertrofija nabora sluznice želuca (> 90%), čirevi u gornjem gastrointestinalnom traktu (75% u duodenum).

3. Vizualni pregled: scintigrafija receptor i endosonography [endoskopskih ultrazvuk] (osjetljivost 80%), ultrazvuk, CT, MRI i selektivno arteriografi (osjetljivost u sporadičnim tumora, 50%).

dijagnostički kriteriji

Dijagnoza se temelji na karakterističnoj kliničkoj slici, tipične odstupanja u rezultatima daljnjih istraživanja i odrediti lokaciju tumora tijekom vizualne inspekcije.

diferencijalna dijagnoza

peptički ulkus (Posebno dvanaestniku) - stanje uz povećane koncentracije u krvi gastrina - perniciozne anemije i hiperplazije G stanica u piloričkog dijelu želuca (npr atrofični gastritis, H. pylori infekcija i stanja nakon čuvanja gastrektomije pilorusa dio). Potrebno je postaviti dijagnozu kako bi se identificirali MEN1 sindrom.

Liječenje sindroma Zollinger-Ellison

Cilj liječenja je ozdravljenje peptičkog ulkusa i ukloniti, u mjeri u kojoj je to moguće, tumori ili tumora koji proizvode gastrina.

1. inhibitora protonske pumpe u visokim dozama, npr., Omeprazol 60-120 mg / dan, lansoprazol 75 mg / dan (pripravci Sec. 4.6).

2. Surgery (resekcijski) tumora. Ako vizualni pregled ne otkriva tumor, laparotomija je izvedena s detaljnim reviziju trbušne šupljine. Nakon uklanjanja stanje tumora 50% pacijenata i dalje je zadovoljavajuća tijekom mnogih godina-ostatak zahtjeva onkološko liječenje.