Uzroci Hodgkinove bolesti, simptomima, liječenju, prognozi

Hodgkinova bolest - ozbiljna onkološko oboljenje karakterizirano abnormalnim proliferacije limfnog tkiva i izgled u njemu specifičnih Berezovski-Sternberg stanica (granuloma strukturne elemente). Ovaj članak će govoriti o klamidija, simptomi, liječenje, uzroci ove bolesti.

Hodgkinov limfom, ili Hodgkinova bolest, s istom učestalošću utječe na ljude svih dobnih skupina. U strukturi morbiditeta među mladima (15 - 30 godina) udjela muškog i ženskog stanovništva je 50% potvrđenih slučajeva. Drugi vrhunac incidencija uočena kod starijih ljudi (iznad 45 godina), od kojih su muški oko 70% bolesnika.

Prema predviđanjima znanstvenika American Cancer uniji u 2014. godini, svijet će biti dijagnosticiran 9190 novih slučajeva Hodgkinova bolest (4120 žena i 5070 - za muškarce). U tekućoj godini će umrijeti od te bolesti u 1180 ljudi (510 žena i 670 muškaraca).

uzroci

Etiološki čimbenici bolesti nije značajno određena, ali postoje dokazi o povećanom smrtnosti među stanovnicima određenih regija, omogućujući vam izvući zaključke o utjecaju virusa i okolišnih čimbenika na stopu incidencije.

Među čimbenika se izolira:

• Genetska predispozicija (prisutnost rođaka s bolešću od limfnog tkiva);
• Urođena i stečene imunodeficijencije;
• Dostupnost autoimune bolesti (vidi. lupus erythematosus: simptoma, liječenje, reumatoidni artritis: Simptomi i liječenje).

Blizak odnos infektivne mononukleoze uzrokovani Epstein-Barr virus, razvoj Hodgkinove bolesti. Ipak, bolest ne javlja svaki virus prijevoznika.

Prema studijama, izolirani djelovanje ovog faktora, određuje vjerojatnost pojave Hodgkinove bolesti samo 0,1%. U tom slučaju, Epstein-Barrov virus otkriven u 90% populacije. U rizičnoj skupini su ljudi s različitih imunodeficijencija.

klasifikacija

Ispitivanje patološki rast fokija granulomatozu 4. otkrila histološki tip bolesti:

1. Granulomatoza limfnog tkiva s prevalencijom (5-10%) prikazan je u obliku ograničenog ili rasprostranjenog nekontroliranim rastom limfocita (u nekim slučajevima zajedno s histocita). Ovaj tip određuje najpovoljniji tečaj i razvija bez skleroze i nekroze tumora fokusu;
2. Nodularni skleroza je najčešći oblik bolesti (30-60%) i rasta vezivnog tkiva koja se javlja u obliku čvorova. Faza fibroza prethodi i formira proliferacije nezrelih limfnih stanica, naznačen time, da vrijeme progresije bolesti karakterizirana usporavaju progresiju;
3. Smeshannokletochny tipa granulomatoza (20-40%) je različita nepovoljna naravno i pokazuje višestruke žarišta fibroze često pate nekrotizirovaniyu. Abnormalni rast limfoidnim tkivima pojavljuje polimorfnih proliferacijom stanica, uključujući limfocite, neutrofila, eozinofila i specifičnog staničnog Sternberg Berezovsky. Zbog masovnog odumiranja stanica u žarišta fibroze ove vrste ima vrlo lošu prognozu;
4. Dok dramatično smanjenje broja limfocita ili njihov potpuni nestanak vrsta Hodgkinova bolest karakterizira kao limfoidnog raspadanja (manje od 5% slučajeva). Ovaj tip ima dvije podvrste difuzna skleroza, naznačen time, da je struktura lezija fibroze može doći do stanične skupine ili dijelove Hodgkin-Sternberg Berezovsky i tip mrežaste, karakteriziranih patološkom jedan i divovskih multinuklcarnc stanica. Bilo koji od dva podtipa sugerira ozbiljne bolesti i ima vrlo lošu prognozu.

Klinička slika bolesti

Prvi simptomi koje se pacijent za obavijesti su uvećane limfne čvorove. Početak bolesti karakterizira pojava proširenih guste formacija ispod kože. Oni su bezbolni na dodir, a može povremeno biti smanjen u veličini, ali onda opet povećati. Značajan porast, i bol u limfnim čvorovima se promatra nakon konzumiranja alkohola. U nekim slučajevima, može povećati broj skupina regionalnih limfnih čvorova:

• Vrata maternice i supraklavikularne - 60-80% slučajeva;
• Medijastinalni limfni čvorovi - 50%.

Uz lokalne simptome pacijenta je ozbiljno zabrinut zbog općih manifestacija (simptoma iz skupine B):

• Groznica traje više od tjedan dana;
• noću obilno znojenje (vidi. Uzroci prekomjerno znojenje u žena i muškaraca);
• Nekontrolirano mršavljenja (više od 10% tjelesne težine za 6 mjeseci)

Simptomi «B» karakterizira više teškim tijekom bolesti i omogućiti vam da se utvrdi potreba za imenovanje intenzivne terapije.

Između ostalih simptoma karakterističnih za Hodgkinove bolesti, izolira:

• Slabost, umor, istrošenost apetit
• svrabež
• Kašalj, bol u prsima, otežano disanje
• Bol u trbuhu, probavne smetnje
• ascites
• bol u kostima

U nekim slučajevima, jedini simptom Hodgkinova bolest je dugo vremena jedina je stalan osjećaj umora.

Disanja pojaviti problemi s povećanjem intratorakalnih limfnih čvorova. S rastom web stranice su postupno stisnuti dušnik i uzrokovati uporni kašalj i drugih respiratornih poremećaja. Ovi simptomi su lošiji u ležećem položaju. U nekim slučajevima, pacijenti izvijestili bol u prsnoj kosti.

Kliničke manifestacije granulomatoza povećava postupno i testirani u koraku 4 (ovisno o učestalosti i proces težini simptoma).

1. Prva faza naznačen time ograničeno širenje limfnog tkiva (u regionalnom čvor, slezene ili timusa). Kliničke manifestacije u ovoj fazi su vrlo rijetke i može se karakterizirati povećani limfni čvorovi ne uzrokuje bol ili nelagodu;
2. Kriterij za prijelaz bolesti u drugi korak je uključivanje od dva ili više limfnih čvorova ili ne-limfoidne organe. U tom slučaju, kliničke manifestacije opće prirode u obliku postupno povećanje slabosti, gubitak snage, gubitak apetita i gubitak težine;
3. U trećem stupnju Hodgkinova bolest patološke promjene utječu udaljene limfne čvorove i popraćena kompresije okolnog tkiva s pojavom simptoma. U ovom koraku, karakteriziran povećanjem žljezdane organa (slezena, endokrine žlijezde). Treća faza bolesti karakterizira nekoliko kliničkih manifestacija u obliku dugog uporni groznica, bol u trbuhu. Smanjen imunitet i distribuciju upalnih promjena u gastrointestinalne organe dovode do probavnih poremećaja, iscrpljivanje tijela;
4. Četvrta faza - terminal. Tijekom tog razdoblja, promjene postaju difuzni. Patoloških lezija u ovom trenutku razvija u jetri, što uzrokuje svrbež i ascites, koštanu srž (bol u kostima), pluća (otežano disanje, bol u prsima) i cerebrospinalne tekućine (bol u križima, udova ukočenost, pretjerano visoka temperatura).

Dijagnostika - testovi, biopsija, slike

Dijagnoza bolesti temelji se na izvođenje kliničkih pokusa opće i biokemijske studije za procjenu funkcije jetre i slezene, kao instrumentalnim dijagnostičkim postupcima, uključujući rendgenu prsa, CT i za MRI.

Koje promjene mogu biti s klamidijom u krvi? Samo s izraženim simptomima i ispoljavanju bolesti promatranom:

• trombocitopenija
• anemija
• Povećana ESR i pancitopenija otkriti u kasnijim fazama. Također, tu je monocitoza, leukocitoza, eozinofilija.
• Ponekad leukoconcentrate naći Berezovski-Sternberg stanica
• Imunoanaliza - kršenje odgođeni tip imunološke odgovore, inhibicija proizvodnje B-limfocita u kasnijim fazama.

Što se tiče analize urina, obično je normalno u slučaju oštećenja bubrega crvenih krvnih stanica može se otkriti i proteina.

U biokemijskoj analizi krvi:

• Kada bolest jetre - povećan bilirubin, razina enzima
• Može povećati seromucoid, Haptoglobin, globulini

Rendgenski pregled utvrditi prisutnost proširenim cerviksa i intratorakalnih limfnih čvorova. S obzirom da je s klamidija ti čvorovi su pogođeni prvom redu x-zrake mogu biti informativan za rano otkrivanje bolesti.

Točniju sliku pruža tomografsku studiju. kompjutorizirana tomografija - pristupačne i pouzdan alat za dijagnosticiranje prisutnosti patologije točne i uspostavljanje procesa. CT može otkriti limfoma u bilo kojem dijelu ili organa (abdominalnim i prsni šupljine, mozga).

MRI je slična CT rezultata, ali to vam omogućuje da se točnije odrediti veličinu i lokaciju tumora. Zbog nepostojanja štetnih posljedica, ovo istraživanje može biti korisna u određivanju učinkovitosti liječenja tijekom vremena.

Konačna dijagnoza postupak je biopsija tkiva limfnih čvorova za histološki pregled. Nadalje, za uspostavu korak Hodgkinove bolesti i ozbiljnosti bolesti može biti potrebna biopsija koštane srži.

Analiza točkaste koštane srži - nepromijenjen u ranoj fazi bolesti. U generalizirani oblik - eritroidnih sazrijevanje stanica u žarišta kašnjenje lymphogranulomatous, mala količina Berezovski-Shternbergana stanica sklonost skleroze.

Biopsija limfnih čvorova - Identifikacija specifičnih stanica, polimorfonuklearnih stanica granulom.

Kako liječiti Hodgkinova bolest danas?

Terapijske mjere s klamidija se planiraju, ovisno o stadiju bolesti.

Za detekciju bolesti sljedeća načela liječenja mogu se primijeniti ranoj fazi (1 i 2):

• Odrasli preporučeno radioterapija. Njegova upotreba omogućuje postizanje stabilne remisije, ali uz to postoji niz ozbiljnih komplikacija;
• Djeca u ranoj fazi kombinirani tretman, što upućuje na uporabu niskih doza kemoterapije i radioterapije. Načelo radijacijske terapije niskih doza je razvijena kako bi se spriječilo neplodnost, leukemije i toksičnog djelovanja primijenjenog po medicinske pripravke i manipulacije na dišne ​​i kardiovaskularnog sustava.

Standardni tretman za sve pacijente s Hodgkinova bolest je treća faza zračenje i kemoterapija. U četvrtoj fazi bolesti, stručnjaci preporučuju korištenje himiolechenie. Nedavni razvoj događaja u kemoterapiji dati pozitivnu prognozu Hodgkinova bolest i pet godina stopa preživljavanja od oko 90% bolesnika.

Recidiva nakon liječenja javljaju u 20-35% bolesnika. S razvojem relapsa provodi ponovljenog kemoterapije i radioterapije nakon čega stanica za transplantaciju koštane srži. Tipično, takav tretman dovodi do postizanja stabilne remisije, iako je još uvijek javljaju ponavljaju recidiva.

Radioterapija može postići zaustavljanje rasta i smanjenje veličine tumora. Ova metoda se koristi prvenstveno za liječenje odraslih bolesnika, jer ima mnoge ozbiljne nuspojave.

Prema najnovijim preporukama, vođenje produžen radioterapija, uključuje izlaganje zdravog tkiva koje okružuje patološku limfnog čvora, nema značajnu prednost u odnosu na ograničenu izloženost i ima nepotreban rizik od ozbiljnih nuspojava. U tom smislu, vodeći suvremeni stručnjaci pridržavati načela akupresure na identifikaciju patološke fokusa nakon kemoterapije.

Primjena kemoterapije znači uzimanje posebne lijekove koji uzrokuju smrt stanica raka. Ovi preparati se zovu citotoksične i imaju sistemsko djelovanje, budući da je učinak na cijelo tijelo, a ne samo na tumor.

kemoterapija planirano volumena, na temelju stadiju bolesti, a sadrži od 4 do 8 predmeta. Jedan tečaj je 28 dana.

Standardni režim kemoterapije s klamidijom uključuje ABVD shemu ili Stanford V. ABVD - skraćenica od imena koriste drogu: adriamicina, bleomicina, vinblastin, i dakarbazinau.

Kada dodjeljivanje sheme Stanford V pretpostavlja se koristiti kombinaciju lijekova 7: adriamicin, mekloretamin, vinkristin, vinblastin, bleomicin, etopozida, prednizon. Princip liječenju Hodgkinove bolesti koristi za pacijente s visokim rizikom od maligniteta bolesti. To je najučinkovitija metoda u kasnijim fazama s dokazanim pozitivnim učinkom u 95% slučajeva. Uz to, ova metoda je opasno visoka vjerojatnost za razvoj sekundarnog raka. Takvi pacijenti dodijeljena dugoročne preventivne nadzor za otkrivanje dugoročne učinke kemoterapije.

transplantacija

Bolesnici s recidivirajućim ili progresivnim Hodgkin može se ponovno dodijeliti na kemoterapiju nakon transplantacije koštane srži. To znači da su stanice koštane srži pacijenta je zamijenjena zdravim. To osigurava normalizacija koštane srži nakon toksičnih učinaka terapijskih lijekova. Pacijenta koštane srži može se zamijeniti vlastitim ili donatora stanica. Druga mogućnost je povezana s povećanim rizikom odbacivanja transplantata i koristi se samo kada je transplantacija neuspjeh vlastiti materijal.

pogled

Hodgkinova bolest - oblik raka reagiraju dobro na liječenje, posebno u ranim fazama. Za razliku od drugih vrsta raka, čak iu kasnijim fazama postotak preživljavanja pacijenata i dalje je visoka.

Pet godina stopa preživljenja bolesnika u prosjeku 60-80% u prvom i drugom stupnju je 90-95%, stadij 3 aproksimativno 70%. Prema istraživanjima, za pacijente koji su živjeli više od 15 godina nakon liječenja Hodgkinove bolesti, vjerojatnost da će umrijeti od komplikacija osnovne bolesti je mnogo manje od bilo kojeg drugog utjecaja. Kemoterapija 3 i 4 remisija postiže u 70 posto slučajeva.

Prognoza je nepovoljna kada:

• U roku od 1 godine nakon liječenja recidiva;
• Tretmana ne dolazi do poboljšanja, a bolest napreduje.

Prognoza ovisi o sljedećim čimbenicima:

• Rodni - Muškarci imaju veći rizik od ozbiljnih prognozu;
• Starost - stariji pacijent, što je još gore prognoze (45 godina i stariji);
• Stadij 4;
• Niska razina albumina i hemoglobina u krvi;
• Visoki sadržaj leukocita (više od 15 x 10⁹/ L);
• Niske razine limfocita (manje od 600).

Što više činjenica iz popisa se vidi kod pojedinog pacijenta, veća je vjerojatnost da će se morati ozbiljnije medicinska pomoć.