Što je limfom: simptomi, liječenje, dijagnoza, prognoza

Trenutačno, djeca i odrasli udebljati skupinu malignih tumora, limfoma. Ova kategorija karakterizira lezija limfnog tkiva i pojave maligne stanice. To uključuje dvije vrste tumora:

• limfagranulematoz (Hodgkin limfoma) - stopa preživljavanja od oko 80% pacijenata
• ne-Hodgkinov limfom - stopa preživljavanja 20-25%

Ove dvije bolesti su vrlo različiti u pitanju uzroka i tijeka bolesti, i što je najvažnije, opstanak pacijenata.

Opći pojmovi limfnog sustava

Limfni sustav je dio kardiovaskularnog sustava, a sastoji se od limfnih žila i limfnih čvorova. Limfni čvor sadrži određenu limfnog tkiva kroz koje se pojavljuje limfa i njegova dekontaminacija.
Ona obavlja nekoliko vitalnih funkcija:

• To je čisti tijelo od toksina i stranih bakterija
• sudjeluje u metabolizmu (osobito u metabolizmu masti)
• zasićene krvi imunosnih stanica (limfociti)

megakaryoblastoma

Hodgkin limfoma ili Hodgkinova bolest - neoplastičnog procesa koji se razvija u limfnog tkiva, a karakterizirana pojavom novih Berezovski-Sternberg stanica. Ova patologija je poznat od 1832. godine, kada je engleski liječnik Thomas Hodgkin opisano sedam slučajeva Hodgkinova bolest. Bolest pogađa uglavnom mlade ljude u dobi od 20-25 godina. nađen između pojavljivanja Hodgkinove bolesti i prijevozu Epstein-Barr virus. Izdvojiti 4 histomorfološke ostvarenje bolesti:

• Limfohistiocitični - 5%
• Nodularni skleroza - 30-45%
• Miješane stanične - 35-50%
• Limfoidno raspadanje - 10%

Klinička slika ovisi o pronalaženju Hodgkinov izvor primarni tumor. Često se bolest počinje s hipertrofijom limfni čvorovi na vratu, supraklavikularne, aksilarne i ingvinalne područja, koji se stapaju s vremenom u veće skupine i rastu u temeljne tkiva. Zatim, gornja šuplja vena sindrom razvija, upala pluća i perikarditis, respiracijske insuficijencije, povećana jetra i slezena, gubitak tjelesne težine do cachexia.

Osnovni postupak dijagnosticiranja bolesti je pogođena igla biopsija limfnog čvora. Formulacija identificiran Hodgkinove stanice višejezgrene stanice Berezovski-Reed-Sternberg stanice, limfocite, eozinofile, neutrofile i drugi.

Liječenje Hodgkinove bolesti je u kombinaciji, uključuje zračenje i kemoterapija. Prognoza za pacijente je prednost, kao Hodgkinova bolest je dobro liječiti. Pet godina stopa preživljavanja pacijenata nakon primjene kombinirane terapije je 87-90% (detaljnije u članku o Simptomi i liječenje limfagranulematoza).

Maligni limfom - limfosarkoma

To je velika skupina limfoproliferativnih poremećaja (bolesti više od 30), zaraze klica limfnog hemopoetskih ima različite histološke karakteristike visokim stanica, simptoma bolesti i prognozi preživljavanja.

NHL statistika morbiditet

Trenutno incidencija ove bolesti u oko 45% veća od pojave Hodgkinove bolesti. Pogotovo limfosarkoma često javljaju u Sjedinjenim Američkim Državama, Kanadi i Europi. Rijetka bolest se javlja u Aziji (Japan, Singapur, Indija). U Rusiji, učestalost limfosarkome je oko 3%, postoji značajan trend NHL rasta u posljednjih nekoliko godina. Oni se pojavljuju u bilo kojoj dobi kod muškaraca je 2 puta češće, vrlo rijetka u djece mlađe od 3 godine, uglavnom dijagnosticirana kod starijih ljudi.

Uzroci bolesti

Zašto postoje limfom, još uvijek je misterij za liječnika i znanstvenika. Nema specifičnost naći u svih bolesnika u isto vrijeme. Ali mi znamo sljedeće:

• Epstein-Barr virus uzrokuje Burkittov limfom u HIV-om zaraženih pacijenata i pacijenata koji primaju terapiju u immunnosupressivnuyu.
• U mnogim bolesnika s NHL otkrivene su genetske defekte u kromosomu 8.
• U SAD-u, većina pacijenata su izolirani humani T-stanični virus tip limfotropični 1 (za HTLV-1), koji je pokazao prenosi preko ljudskih bioloških tekućina (krv, sjemena, slina, mlijeko).

Okolišni čimbenici također igraju važnu ulogu u nastanku bolesti. Postoji visok rizik od obolijevanja:

• Dugotrajan kontakt s pesticidi, herbicidi
• prilikom uzimanja određenih lijekova
• kada je izložen zračenju, ionizirajućem zračenju (X-zrake, UV-zračenje).

klasifikacija limfosarkoma

Dijeljenjem NHL real (revidirana europskom American klasifikacija limfoidnog neoplazmi) je složena i temelji na molekularnoj strukturi i biološkim svojstvima tumora.
Tipovi limfoma:

Za malignosti limfosarkom spadaju u tri kategorije:

• low-grade - mali zloćudni tumor imaju plazmacitoma Valdenstroma i folikularne mješovite stanica NHL
• Srednja razina promatrana tijekom razvoja limfoma velikih-folikularni i difuznog velikih stanica.
• visoka - najopasniji s visokim stupnjem malignosti smatraju Burkittov limfom i NHL immunnoblastnaya.

NHL klinička slika

Simptomi limfoma su vrlo raznolike, svaka vrsta ima svoje specifičnosti. Uobičajena osobina za sve NHL je primarni limfnih čvorova (lokaciji) ili čvora i slezene (jetre ekstranodalnog). Patološko proces koji limfnih čvorova, ispod pazuha, medijastinalni i retroperitonealni peritonealni (tj na bočnim površinama vrata, u pazuhu, lakta, ključne kosti, pod slabina).

Početkom bolesti limfni čvorovi povećati u veličini, postala gusta i bezbolan, a onda spajanje u veće grupe (konglomerati) mogu ulcerisati i oblik puteva. Simptomi limfoma izazvao hipertrofiju čvorova:

• kašalj, dispneja pri udisaju
• osjećaj gruda u grlu, gutanje poremećaj
• stagnacija krvi u gornjoj polovici tijela zbog kompresije vene (cijanoza i natečenost lica)
• ud edem
• ileus
• opstruktivna žutica

Tijekom vremena, limfoblastičke stanice proširiti po cijelom tijelu (razbacivanjem), koji utječu na kosti, jetra, slezena, živčani sustav, mliječne žlijezde, testise, i tako dalje. Do ekstranodulyarnym (tj ne odnose na limfne čvorove) Simptomi uključuju:

• Pogoršanje apetita, gubitak tjelesne težine (kod 6 mjeseci za više od 10%), slabost, groznica, noćno znojenje povećao, loš san, pospanost, razdražljivost
• Povećavanje i pečat mliječne žlijezde, umbilikatsii simptom (uvlačenja bradavica)
• Izgled kože široka, bolne kvržica, skloni spajanja
• Meningismus (poraz eksplozija stanice moždanih ovojnica), karakterizira glavobolje, ponovio povraćanje, ne donosi olakšanje pozitivne meningealni znakove
• Kada je oštećenje koštane srži - anemiju, osjetljivosti na infekcije teško protočan, krvarenje sklonost, česta krvarenja iz nosa, duge teške menstruacije, modrice i tako dalje.
• Poraz mišićno-koštanog sustava manifestira jakom boli u kralježnici, zdjelici, atrofije mišića, bolovi u zglobovima i kostima, čak i na ostatak
• Povećani limfni čvorovi nisu bili bolni na palpaciju, normalna boja kože limfauzly zavareni zajedno
• Ako postoji lezija krajnika - poteškoće u gutanju, mijenja ton glasa, krajnici su povećane u veličini
• Željeli bismo vidjeti simptome Burkittov limfom, najčešćih tumora u skupini. Burkittov limfom utječe uglavnom na gastrointestinalni trakt, što uzrokuje hipertrofiju limfnih čvorova. Postupak tumora je praćena jakom boli u trbuhu, nadutost, zatvor, ileus. Možda razvoj perforacije crijeva i peritonitisa.
• Ako se postupak uključuje tumor limfnih čvorova u prsnu šupljinu, dišnog sustava, timus - teško gutanja, postoji suhi kašalj, stezanje prsnu šupljinu, progresivna kratkoća daha
• Ako to utječe na središnji živčani sustav - konvulzije, povraćanje, jake glavobolje, paraliza od kranijalni živci

Limfom u djece je drugačiji. Najčešće, postupak uključuje tumor kostiju eksplozije srži stanica leci inhibiraju krvi uzrokuje anemiju, povećava krvarenje, često upalnih bolesti.

Dijagnoza limfoma

Glavne metode dijagnosticiranja bolesti uključuju:

• Proboda biopsija limfnog čvora citološki točkaste, koji se obično identificira nezrelih oblika T i B limfocita. To je za stupanj zrelosti tumorskih stanica određena je malignost NHL. Ovisno o unutarnjem organu može izvršiti biopsiju jetre, koštane srži, lumbalna punkcija.
• X-zraka (CT, pregled tomografija), magnetska rezonancija, ultrazvuk duplex skeniranje pogođenim organima.
• Klinički testovi (kompletna krvna slika, analiza urina, biokemijske analize, koagulacije).
• Laparoskopija i laparotomija suđenje za proučavanje ascites eksudata.
• Imunološko ispitivanje krvi za detekciju antitijela na Epstein-Barr virus, specifični markeri tumora (bcl-2, CD 19, 20, 22, HLA / DR).

liječenje limfoma

NHL Izbor liječenja ovisi o stupnju tumora i morfoloških tipova stanica. U svakom slučaju, liječenje treba biti složen i objektivan.
Glavne metode liječenja:

• Kirurško liječenje - s jednim tumora unutarnjih organa. Ona proizvodi kompletan isjecanje utjecati tkiva i okolnih limfnih čvorova skupine. U izrazitoj splenizme (tj više od funkcije slezene, kad se uništi ne samo stanice raka, ali normalne krvne stanice) su uklonjene sezenku.
• Radioterapija - se koristi u kombinaciji s kemoterapijom, je djelotvorna tehnika u svim fazama obrade, može se upotrijebiti prije i postoperativnom periodu.
• Kemoterapija - uključuje korištenje citotoksičnih lijekova (ciklofosfamid, fluorouracil), monoklonsko antitijelo (rituksimab), glukokortikoida (metilprednizolon, budezonid). Limfomi se često koriste monochemotherapy.
• Transplantata (transplantacija), koštana srž - pomaže vratiti sastav krvnih zrnaca, smanjuje simptome bolesti.

Glavni kriterij za otpust je nestanak limfoma u točkaste eksplozija. U posljednjih nekoliko desetljeća, široko implementiran neinvazivna metoda, poput PCR, otkriva promijenjen DNA u organizam limfoidne klon.

Prognoza limfomi

5-godišnje preživljavanje NHL ovisi o morfološkim varijantama:

• Dobar prognoza veći od 70% - kada folikularnih limfoma, MALT- limfomi, limfom B-stanica, marginalne zone
• U T-limfoma, perifernih T-stanica NHL - preživljavanja 30%.
• Kada je putanja primarnog limfoma, limfoma, pluća, želuca, žlijezde slinovnice, prsteni Pirogova-Heinrich Wilhelm Gottfried von Waldeyer-HARTZ - povoljnije predviđanja - 5 godina preživljenja više od 60%
• Limfom, grudi, kosti, središnjeg živčanog sustava, limfoma, raka jajnika, testisa i maligne bolesti imaju visoki i niski udio preživljavanja.

Također s visoko kvalitetnim limfoma životni vijek bolesnika izravno ovisi o pravovremenom početku liječenja i njegove rezultate:

• Ako postići potpunu remisiju, stopa preživljavanja od 5 godina-NJ oko 50%
• U djelomične remisije - 15%, tako da je vrlo važno provesti aktivno intenzivnu njegu odmah nakon dijagnoze visok limfoma grade u cilju postizanja potpune remisije
• Pet godina stopa preživljavanja kod limfoma niskog stupnja je 80% bez obzira na rezultat liječenja - potpune ili djelomične remisije.