Razlozi za miastenijom gravis rijetke bolesti

Mijasteniju gravis - rijetku, progresivne bolesti perifernog živčanog sustava. To je popraćeno kroničnim slabost mišića, obično utječu na mišiće lica, vrata i ekstremiteta. Kronična slabost mišića kod miastenije zbog patološkog imuno odgovora, kao rezultat od kojih tijelo proizvodi antitijela protiv vlastitih tkiva. Antitijela napad regija neuromuskularnu, naznačen time što je pogodan za živčani završetak podražava mišića. Miastenija gravis, ne utječe na glatke mišiće, npr mišića kishechnika- u rijetkim slučajevima zatajenja srca. Što bi moglo biti uzrok rijetke bolesti mijastenije gravis?

Miastenija gravis pogađa oko 5 u 100 000. To se može razviti u bilo kojoj dobi. Kod žena, rijetka bolest se obično javlja prije 40 godina, a u ovoj dobnoj skupini, oni su superiorniji muškaraca u omjeru 3: 1. Muškarci su više vjerojatno da će razviti kasnije, obično u sedmom desetljeću života. Oko 70% pacijenata i do 40 godina došlo je do porasta u timusu i u 10% slučajeva mijastenije gravis povezan s timom (tumor prostate). Osobe s mijasteniju gravis, slabost mišića je primijetio, u pratnji zamor, pogotovo nakon vježbanja. Umor se obično nestaje nakon odmora, vraća nakon napona.

slabost mišića je izraženija u određenim mišićnim skupinama i tih razloga:

• očne mišiće - prati prevjes dob i diplopija (dvoslike), koji često je prva manifestacija mijastenije gravis. U 15% slučajeva je to samo simptom rijetke bolesti;

• mišići u grlu - uzroci poteškoća žvakanja, gutanja i govora (šmrcanje);

• mišići prsnog zida - prati i otežano disanje, što ponekad može biti opasno po život i zahtijeva bolničko liječenje;

• ekstremiteta mišića - bolesnici brzo dosadi, a ponekad imaju značajne fizička ograničenja, u teškim slučajevima, dovesti do pada.

Lik prikazuje i težini simptoma i uzroka može varirati. U većine bolesnika, slabost je manje izražen u jutarnjim satima i povećava u večernjim satima. Emocionalni stres, tjelesna aktivnost i infekcija može dovesti do povećanja simptoma. Miastenija utječe neuromuskularne veze - područje u kojem živčane impulse dostizanje živčani završetak, potaknuti oslobađanje neurotransmitera acetilkolina. Ovaj materijal, prevladavanje prostor između prestanka živaca i mišića vlakana, veže na specifične receptore za acetilkolin (proteina) na površini mišića, poticanje kontrakcije mišićnih vlakana. Kod miastenije gravis acetilkolin receptora blokiranje antitijela koja sprječava acetilkolin molekule vežu na njih.

Prva stimulacija kontrakcije mišića je moguće (nakon blagdana), ali je ponovio stimulacija ima sve manje i manje efekta. Kao rezultat toga, mišićnih vlakana nije učinkovito smanjuje, što dovodi do slabosti mišića. U nekim slučajevima, liječnik može napraviti preliminarni dijagnoza mijastenije gravis tijekom neurološkog pregleda. Elektromiografija (EMG) se koristi za potvrdu dijagnoze. Ova studija ocjenjivala mišićni odgovor, koji je usporen u bolesnika s mijastenije. Također krvni test za otkrivanje protutijela acetilkolinskih receptora. Ova antitijela mogu se naći u približno 80% bolesnika.

Kada je upitan dijagnoza Tensilona ispitivanje provedeno u ubrizgavanje lijeka uzrokuje edrofoniuma kratku slabost uklanjanje mišića. Zbog sumnje u tumor timusa dodjeljuje rentgen ili CT. Do 20% bolesnika s mijastenije spontano oporaviti čak 20% je bilo nekih poboljšanja. Dakle, nije uvijek potrebno aktivno liječenje. Ipak, svi pacijenti imaju neke olakšanje simptoma nakon liječenja antikolinsteraze. Ovi lijekovi inhibiraju prirodni enzim dekolte acetilkolin atsetilholinesgerazoy. Jer je dugotrajna uporaba visokih doza steroida (kao što je prednisolon) može biti popraćeno ozbiljnim nuspojavama, doziranje se bira liječnika vrlo pažljivo.

Osoba s teškim oblikom bolesti preporuča kombiniranu terapiju sa steroidima i azatioprin (imunosupresivi).

Ako je učinak terapije lijekovima i dalje je slaba, pacijent može pomoći plasmapheresis. Ova metoda liječenja je odvojiti plazmu od ostalih komponenti krvi i filtriranje ga ukloniti autoantitel- potom vrati u krvotok. Čak i ako su svi terapijski postupci mogu potrajati mnogo mjeseci za postizanje remisije, ali u ovom slučaju, simptomi su često u potpunosti nestati. Često uklanjanje povećan timus (timektomija) dovodi do blagog slabljenja simptoma bolesti. Ako je uzrok bolesti je timom zahtijevaju kirurško liječenje, jer je tumor zloćudan i može rasti u susjedna tkiva. Uklanjanje tumora, međutim, ne uvijek dovesti do smanjenja težini simptoma mijastenije gravis.