Ovisnost kliničkih manifestacija uništenja jednog imuniteta kod djece

Sa imunodeficijencije u djece moguće utvrditi pravilan odnos staničnih manifestacija primarne lezije link imunološkog sustava.

Nedostatak B-stanica. Povreda funkcionalnu aktivnost B-stanica ili smanjuje broj T-pomoćne stanice rezultira nedostatkom antitijela različitih klasa ili gipoglobulinemii. Za takve pacijente, naznačen time, periodičan zaraznih bolesti (mikrob-gnojna upala) dišnih putova, kože, kostiju i zglobova, sinusima, moždanih ovojnica, mokraćnog sustava i probavnog trakta.

Etiološki čimbenici su vrlo virulentni sojevi bakterija često uključuju crijeva (npr streptokoki, Haemophilus influenzae, meningokoki, Salmonella) .Za pacijenti s deficijencijom IgA ili kombiniranu bolest imunodeficijencije karakterizirana također uzrokovana Giardia ili drugih organizama, parazita u probavnom traktu.

Nedostatak T-stanica ili staničnog imuniteta, također očituje rekurentna infektivne prirode lokalne ili sistemske bolesti, koje su izazvane virusima (npr gerpetichnim virus), bakterije (mikobakterije), gljivice (Candida) i protozoa (Pneumocistis carinii, Toxoplazma). Jer T limfociti su važni igrači u regulaciji diferencijacije i djelovanja B-stanica, s ozbiljnim poremećajima imuniteta T stanica je isprekidana sinteza imunoglobulina (na primjer, u obliku Nezelofa sindrom), s odgovarajućim kliničke slike bakterijskih bolesti.

disfunkcija fagocita - povreda jedne ili više vrsta aktivnosti ovih stanica (kršenja adhezivnih svojstava - mogućnost primjene vaskularnog endotela, inhibiciju kemotaksije apsorpcije defekta, nepotpune probave unutarstanične).

Kod pacijenata s tim poremećajima odlikuju povećanom osjetljivošću na zarazne bolesti, koje su izazvane St. aureus i gramvegativnimy enterobakterija (npr Klebsiella). Spektar simptoma tih bolesti u rasponu od manjih oštećenja kožnih manifestacija akutne generalizirane infekcije, najvjerojatnije ogrebotine, apscesa, limfadenitisu, otitisa.

Za nedostatke ljepljivog svojstva fagocitima poremećaja ekspresije karakteristici membranskih glikoproteina, uočeno je sporije pada pupkovine (više od 4 tjedna nakon porođaja). Kronična granulomatoza s formiranje granuloma je i manifestacija kongenitalne disfagotsitozu.

Abnormalnosti u komplementarnog sustava. Abnormalna aktivacija komplementa (klasični ili alternativni put) ili poremećajem u ovom sustavu je dovelo do razvoja raznih bolesti. Tako, nedostatak komplementa komponenata uključenih u klasičnog komplementskog aktivacije u ranim fazama (C1, C2, C4), dovodi do razvoja sindroma koji je karakteriziran kliničkom slikom više kao klinici sistemski lupus volchanki- nedostatak C3 povezane s akutnim infekcijama. Nedostatak komponenti kompleksa membrane aktivirajući (C5, C6, C7, C8, C9) dovodi do povratne infekcije uzrokovane Neisseria.

Abnormalnosti alternativnih dijelova staze (faktor H, faktor 1, properdin) može dovesti do povratne infekcije. Nedostatak inhibitora komplementa (inhibitor C1, karboksipeptidaza N) koja je povezana s ponavljajućom ayagionevrotichnim edem.

Učestalost primarnih imunodeficijencija

Prema L. Jaeger (1986), bolesnici s nedostatkom antitijela čine 50-75% bolesnika s primarnim imunodeficijencije stanja njih. Teška kombinaciji imunodeficijencije javlja u 10-25% djece s primarnom imunodeficijencije. Izolirani nedostatak stanične imunosti (T limfocita) ne prelazi 10%.

R. Stihmetal (1989) daje sljedeće informacije: 50% imunonedostatne stanja označena antitijela deficita, 20% - kombinirani nedostatak stanične i humoralne imunosti, na 10% - izoliran nedostatak stanične imunosti, 18% - patologija fagocitoze, 2% pacijenata dijagnosticirati nedostatke u komplementarnog sustava.