Ataksija

Ataksija - poremećaj neuromuskularnog pokretljivosti, koji je karakteriziran poremećenom motoričke koordinacije i gubitkom ravnoteže i u mirovanju i tijekom hodanja. Nedostatak koordinacije između različitih mišića mogu se pojaviti kao rezultat gubitaka pojedinih dijelova mozga ili iz vestibularnog aparata, što ponekad uzrokovane genetskom predispozicijom. Liječenje ataksije i predviđanje njegovog razvoja ovisi o uzroku bolesti.

vrste ataksija

U kliničkoj praksi, sljedeće vrste ataksija:

• osjetljivost;
• vestibularni;
• Kortikalni ili čeoni;
• Malog mozga.

Kada senzorna ataksija povrijeđeno duboke osjetljivosti vlakna koja nose informacije o značajkama okolnog prostora i položaja tijela u njemu. Razlog može biti poraz stražnjih stupova leđne moždine, talamusa ili spinalnih živaca, kao i polineuropatija i manjak vitamina B12.

Na pregled pokazao simptome kao osjetilno ataksija:

• Ovisnost koordinaciju vidnog polja;
• Povreda vibracije i zglobovima i mišićima osjetljivost;
• Gubitak ravnoteže s zatvorenim očima Rombergov;
• Gubitak ili smanjenje tetiva refleksa;
• Nestabilan hod.

Obilježje senzorne ataksije - osjećaj hodanja na tepih ili vune. Kako bi se nadoknadio poremećaja pokreta, pacijenti su stalno gleda na nogama, a uzdiže visoka i jako savijen u koljenima i kukovima, a zatim prisiliti se spušta na pod na cijeli potplat.

Kada vestibularni ataksija, vestibularni disfunkcije dovodi do specifičnog hodu poremećaja, vrtoglavica, mučnina i povraćanje. Svi simptomi su gori za vrijeme oštrih zavoja na glavi, te promjene u položaju tijela. Moguća oštećenja sluha i horizontalni nistagmus - nevoljni pokreti očnih jabučica. Po ovom tipu bolesti može dovesti matičnih encefalitis, uho bolesti, tumori mozga i ventrikularne Meniereovog sindroma.

Kortikalne ataksija uzrokovana poremećajima frontalnog režnja mozga kao rezultat disfunkcije frontalno-mostomozzhechkovogo sustava. Razlog može biti u krivu moždanog udara, tumora ili apscesa.

Frontalni ataksija očituje na strani tijela suprotnoj zahvaćena hemisferi. Nestabilna, iskrivljene ili zavalivanija početak zavojima, a pacijenti nisu u stanju stajati i hodati s teškim ozljedama. Ova koordinacija poremećaj karakteriziran kao kršenje miris, mentalne promjene i izrazio hvatalo refleks.

Značajke cerebralna ataksija je gubitak verbalne fluentnosti, drhtavice raznih vrsta, hipotenzije, mišića i okulomotorni disfunkcije. Kretanje ima karakteristične značajke: pacijenti zahvatila i lepršav od strane na stranu. U Rombergu primijetio ekstremne volatilnosti, često ide natrag kap. Snažan koordinacija pokreta javlja u tandemu hodanje, kada je peta jedne noge staviti u drugi nožni prst. Cerebralna ataksija može biti uzrokovan širok raspon bolesti - Beriberi i intoksikacije lijekovima do malignih tumora.

Nasljedne degenerativne promjene u cerebelumu uzrokuju spinocerebralne ataksije - kronična bolest progresivne prirode, koji su dominantni ili recesivni tipa.

Autosomno dominantna malog mozga oblik bolesti je često popraćena sljedećih simptoma:

• tremor;
• hiperrefleksija;
• amyotrophy;
• oftalmoplegije;
• Zdjelice poremećaji.

Obdukcija znak ataksija Pera Mari je hipoplazija malog mozga, barem - atrofija donje maslina i ponsu. Prvi smetnjama u hodu početak, u prosjeku, 35 godina. Zatim dodajte izraze lica i poremećaja govora. Mentalni poremećaji se očituju u obliku depresije, niže inteligencije.

Autosomno recesivno spinocerebelarna ataksija kombinaciji s ovih simptoma:

• areflexia;
• disartrija;
• Hipertoničnost mišića;
• skolioza;
• kardiomiopatija;
• Dijabetes.

Family Friedrich ataksija rezultati poraza kralježnice sustava, najčešće - kao posljedica inbreedinga. Glavni simptom anatomopathological - povećanje degeneracija stražnje i bočne stupove leđne moždine. Oko 15 godina pojavljuju nepostojanost u hodu i često pada. Tijekom vremena, skeletni promjene uzrokuju sklonost čestim dislokacija zglobova i kyphoscoliosis. Pati srce - atrijske deformirane zube, slomljena srca. Nakon svakog fizičkog napora počinje otežano disanje i paroksizmalne boli u srcu.

Dijagnoza i liječenje ataksija

Kada cerebralna ataksija provodi sljedeće studije:

• EEG. Identificira smanjenje alfa ritma i difuzni delta i theta aktivnosti;
• MR. Provedena za detekciju atrofiju mozga i leđne moždine debla;
• Elektromiografija. To pokazuje oštećenja aksona-demijelinizacije u perifernih nervnih vlakana;
• Laboratorijski testovi. Dopustite da prati kršenje metabolizma aminokiselina;
• Ispitivanje DNA. Uspostavlja genetske predispozicije za ataksija.

Liječenje ataksije je usmjeren na otklanjanje simptoma. To se provodi neurologa i uključuje:

• Za jačanje terapija - antikolinesteraza, Cerebrolysin, ATP, vitamin B;
• Kompleks vježba terapija - jačanje mišića i smanjenje nekoordiniranošću.

U liječenju spinocerebralne ataksije može biti potrebno ispraviti tijekom imunoglobulina imunodeficijencije, s bilo izlaganje kontraindicirana. Ponekad je propisano jantarnu kiselinu, riboflavin, vitamin E i druge lijekove za održavanje mitohondrijske funkcije.

Nasljedna ataksije prognoza je nepovoljna. Sposobnost za rad, u pravilu, se smanjuje, a mentalni poremećaji napreduju.