Hyperammonemia, simptomi, uzroci, liječenje

Maksimalna prihvatljiva razina amonijaka u krvi se smatra šezdeset mol / litra, ako je koncentracija veća od ove vrijednosti mogu razviti kome i smrti pacijenta. Kronični oblik hyperammonemia izaziva formiranje mentalnog nedostatka.

Zašto tamo hyperammonemia? Razlozi za državu

Postoji nekoliko čimbenika koji mogu pokrenuti razvoj ove patologije. Tako prolazna hiperamonemijskoj ponekad fiksne u novorođenčadi, kao jedna od faza u razdoblju prilagodbe na Izvanmaterična postojanja. Takvo patološko stanje se opaža oko drugog ili trećeg dana nakon rođenja, a često se javlja u nedonoščadi s intrauterinog zastoja rasta. Ponekad se ti problemi se javljaju iu cijelosti nim bebe. U tom slučaju, određeni broj mladih pacijenata ne pokazuju kliničke simptome hyperammonemia. Razlog za to leži u patologiji kisika izgladnjivanje (hipoksija) tijekom trudnoće ili samo tijekom poroda.

Hiperamonemijskoj možda stekli prirodu, u kojem slučaju se formira na pozadini bolesti jetre, kao i raznih virusnih lezije. Budući da takvo patološko stanje često fiksirana virusnim oblika hepatitisa, na pozadini akutnog zatajenja jetre. Generiranje uree iz amonijaka može biti poremećen ako je bilo više od osamdeset posto oštećenih parenhima jetre.

I količina amonijaka u krvi povećava značajno u ciroze jetre, rak te oštećenja organa, masne i kroničnog aktivnog hepatitisa. Hiperamonemijskoj također može biti izazvana uzimanja nekih lijekova, uključujući i barbituratima, opojnim drogama, furosemid, i tako dalje.

Druga skupina razloga koji uzrokuju slične bolesti - od nasljednih čimbenika. U ovom slučaju pacijent ima genetski nedostatak u jednom od proizvodnje enzima uree, od kojih je pet. Dakle, ove vrste bolesti se svrstavaju u pet vrsta.

Kako hyperammonemia? Simptomi ovog stanja

U novorođenčadi bolest čini sama poznata neuspjeha u aktivnosti mozga. Takvi učinci postao vidljiv tijekom prvih nekoliko dana nakon početka prehrane proteina. Klinac odbija dojku, on razvija povraćanje. Isto tako zabrinuti zbog kratkoće mrvica, postoji snažna inhibicija. Ove manifestacije vrlo brzo pretvoriti u dubokoj komi. Klasičan simptom smatra grčevi. Na pregled specijalista zapisa povećana jetra i neurološke manifestacije dubokoj komi.

U kasnijim godinama hyperammonemia se opaža povraćanje i ataksija, kao i primjetna zbunjenost. Pacijent postaje razdražljiv, i njegovo ponašanje postaje agresivna boja. Takvi napadi povremeno mjestimice neku pospanost i letargija, ide u komu.

Hyperammonemia u dojenčadi često miješa s razvojem sepse, a krivi dijagnoza je ispunjen s gubitkom djeteta. Zato su sva djeca čiji su teško stanje ne može objasniti eksplicitno zarazne lezija, to je preporučljivo provjeriti razine amonijaka u plazmi.

Što oni koji su otkrili hyperammonemia? stanju koje se liječi

Akutna razvoj hyperammonemia zahtijeva hitnu i energičnu korekciju. To uključuje uklanjanje amonijaka, kao i poduzimanje mjera kako bi se osiguralo pravo količinu kalorija u tijelu i blizu nezamenymyh aminokiselina. Sve hranjive tvari, tekućine i elektrolita treba primjenjivati ​​intravenski.

Izvrstan izvor kalorija smatra se lijekovi lipidi. Osim intravenske injekcije treba dodati mala količina spojeva koji sadrže dušik, po mogućnosti u obliku nazamenimyh aminokiselina. Kada je pacijent poboljšava, propisano hranjenja niskog smjesa nutrijenata protein putem posebne sonde luk.

Ako hiperamonemijskoj zbog kvara u uree ciklusa (osim arginaze nedostatkom) provodi davanjem arginin.

U slučaju da je, unatoč poduzetim mjerama stanje pacijenta ne poboljšava, potrebno je provesti hemodijalizi ili peritonealnoj dijalizi. Razmjena transfuzija nije osobito smanjiti razinu amonijaka, odnosno, ova tehnika se koristi kada je primjena brzog dijalize nije moguće, ili ako se novorođenče hyperbilirubinemia je fiksna. Najpraktičniji opcija se smatra ispravan peritonejsku dijalizu, koja pomaže smanjiti amonijak nakon samo par sati. Ova tehnika pomaže da se nosi sa srednjom hyperammonemia.

Trajanje liječenja bolesti određena je uzrok razvoja.