Hemophagocytic sindrom

Uzroci i simptomi hemophagocytic sindroma

Hemophagocytic sindrom i njegovi uzroci

U posljednjem desetljeću ostvarila značajan napredak u proučavanju bioloških značajki makrofaga sustav, koji se smatra kao biološki filter krv i limfnu cirkulaciju, pomaže ukloniti mikroorganizme i stanice inficirane tumora zaraženo virusima, toksina, metabolita, ostataka lijekova.

U procese pročišćavanja organizma uključeni mononuklearnim fagocitima u jetri i slezeni, krv monociti, makrofagi, limfnih čvorova, alveolarni makrofazi.

Povećana aktivnost makrofaga fagocitoze vodi nereguliranim krvnih stanica - to je otlichitelnoyosobennostyu hemophagocytic sindrom (HPS). Ova bolest je stečena ili naslijeđena, odnosi se na skupinu sindroma histocitična ujedinjujući bolesti karakteriziranih proliferacijom monociti, makrofagi i dendritične stanice.

Simptomi HPS

Simptomi su opisani u 1952 karakterizirana je stabilan, groznica sniženim krvotvornih sastav tvari, proširene jetre i slezene sa znakovima izraženom hemoragijski sindrom.

Pacijenti su oštećenjem jetre, povišene razine feritina i transaminazina, neurološke simptome povrede središnjeg živčanog sustava, povišenim trigliceridima u plazmi, koagulopatije s povećanim zgrušavanja krvi.

Klinička slika mnogim pacijentima - natečeni limfni čvorovi, osip, žutica i oteklina. U crvenom pulpa slezene, jetre sinusoida, sinusa limfnih čvorova, koštane srži i manifestacijama središnjeg živčanog sustava, kada se difuzno GFS infiltracija organa i tkiva aktivirani makrofagi znakovima hemophagocytosis. U ovom iscrpljena limfnog tkiva. Biopsija jetre prikazuje promjene karakteristične za kronične uporan hepatitis.

Postoje dva različita stanja, početna klinički znakovi su teško razlikovati jedni od drugih.

1. nasljedni hemophagocytic lymphohistiocytosis - je autosomno recesivni poremećaj u kojem je formiranje mutacijom u genu za perforina igra važnu ulogu (20-40% slučajeva SGLG).
2. Sekundarno hemophagocytic lymphohistiocytosis - makrofaga aktiviranje sindrom hemophagocytosis razvija kao posljedica aktivacije imunološkog sustava mononuklearnih fagocita. U većini slučajeva, bolesnici s hemophagocytic lymphohistiocytosis ne imunodeficijencije. Razvoj hLH može biti izazvana reumatskih oboljenja, raka, metaboličke bolesti.

- Pronađeno pogrešku u tekstu? Odaberite ga i nekoliko drugih riječi, pritisnite Ctrl + Enter
- Ne sviđa članak, ili kvalitete dostavljenih podataka o? - Pišite nam!

Tvori hemophagocytic sindrom

Do danas, postoje četiri oblika bolesti, od kojih su trojica identificiranih gena odgovornih za sintezu proteina. Su uključeni u posredovane CD8 T - i NK-stanica i citotoksičnosti perforin kodiraju - proteina ugrađen u lipidne dvoslojne membrane ciljnih stanica i aktivira uništiti.

hemophagocytic sindrom dijagnoza

Nevjerojatno složen diferencijalna dijagnoza između primarnog i sekundarnog hLH bez obiteljske povijesti. Za dijagnozu potrebno histološki identifikacijski hemophagocytosis organima. Identificirani patologija teško procijeniti na temelju biopsije koštane srži, limfnog čvora ili jetre. Imunološki testovi kako bi pokazali inhibiciju aktivnosti NK-stanica i povećanje razine receptora ne IL-2 definiranje dijagnozu. HLH dijagnoza je uspostavljena na temelju simptoma, što je uključivalo hepatomegalija, splenomegalija, leukopenije, trombocitopeniju, anemija, gipofibrinogenemia, hipertrigliceridemije, oštećenja središnjeg živčanog sustava. Konačni oblik provjera bolesti provodi se temelji na molekularno genetičke analize. Najčešće varijante HPS u odraslih HPS javlja kao IAGFS. Virusne infekcije, naročito uzrokovanih Epstein - Barr virus (EBV), može započeti i primarni i sekundarni hLH.

hemophagocytic liječenje sindroma

Liječenje treba započeti rano u bolesti. Rano imunosupresivna terapija, primjena antivirusnih lijekova, plasmapheresis i simptomatska terapija pomoći hemophagocytic sindrom nije povratan, teška i uporna sa nepovratne posljedice.

U protokol tretmana koristi kemoterapije alogeničnu transplantaciju hematopoetskih matičnih stanica iz donora kompatibilnog, doprinosi postupni oporavak. Nažalost, ova bolest je vrlo podmukla, često splenectomy potiče ozdravljenje i dobrobit pacijenata, omogućujući normalan život i rad.