Multiplog mijeloma (MM) - dijagnoza i liječenje

Bolesti s namještenom protoka, karakteristična proliferacija i akumulacije monoklonskih plazma stanica koje proizvode monoklonsko imunoglobulin ili njegovi fragmenti (npr., N. M-protein). Tumorske stanice očito proizlaze iz B-limfocita imunološkog pamćenja. Etiologija bolesti nepoznata.

Klinička slika i tipičan tečaj

1. Klinički simptomi rezultat proliferacije tumora plazma stanica i proizvodnji monoklonskih proteina (patoloških) i citokina:

• 1) csimptomy povezana s oštećenjem kosti - Bol u križima, zdjelice kosti, rebra, barem - lubanje i dugih kostiju uzrokovane osteolitičke promjene i patološkim (npr frakture, kompresije frakturama kralježnice.);
• 2) simptomi hiperkalcemije i njenih posljedica;
• 3) - neuroloških simptoma ponekad pareze, paralize udova, periferne neuropatije simptoma, obično senzorno-motor;
• 4) ponovljene infekcije respiratornim mokraćnog sustava;
• 5) zatajenje bubrega simptomi - u 30% pacijenata kod dijagnoze MM;
• 6) manifestacije hyperviscosity sindrom (u <10% больных) сонливость, головные боли, ухудшение слуха, нарушение сознания, нарушение функции почек, сердечная недостаточность, кровотечения (как правило, из носа, десен);
• 7) povećanje jetre, barem - u periferni limfni čvorovi i slezena, ekstramedularne plazmacitoma.

2. Tipični tijek bolesti: 10% pacijenata tijekom svjetlosti i pacijenata ne zahtijevaju liječenje (tzv tinjanja mijelom obliku ..). U većini bolest napreduje, ponekad se razvija plazmoblastny leukemije koji je akutna (životni vijek bez liječenja - nekoliko mjeseci), često uz povećanje jetre, slezene i limfnih čvorova.

DIJAGNOZA

Potpora studija

1. Glavna analiza perifernoj krvi: većina pacijenata normocitnom, normochromic anemija, barem - macrocytosis, 50% pacijenata adhezije crvenih krvnih stanica u obliku „rouleaux”, rijetko leukopenije, trombocitopenija.

Ispitivanje 2. Koštana srž (biopsija): veći postotak monoklonskih plazma stanica karakteristika natečene vida- u žarišnoj naravi promjena često je potrebno provesti biopsija na nekoliko mjesta.

3. citogenetskog i molekularna studija za utvrđivanje rizičnih skupina.

4. Ostali laboratorijski testovi: povišene ESR (često troznamenkasti slike), albuminosis, hipergamaglobulinemijom, smanjuje razinu normalnog imunoglobulina, prisutnost M-proteina elektroforezom i imunofiksatsii serumu i urinu, prisutnost lakih lanaca u krvi ili urina (monoklonska lakih lanaca u urinu protein zvan Bence Jones), hiperkalcemija, povišene razine mokraćne kiseline, kreatinin, 2-mikroglobulin, CRP seruma, povećana aktivnost LDH u serumu, povremeno - krioglobulinemija.

5. WP kosti: osteolitičkih lezija, često u stan i cjevaste kosti, osteoporoze, patološke frakture. Do rendgenskih slika lubanje pripada studiju, ramena i kukova, zdjelice, kralježnice, te područja boli lokalizacije.

dijagnostički kriteriji

1. MM:

• 1) u prisutnosti monoklonskih proteina u serumu i / ili urinu;
• 2) dostupnost klonskih plazma stanica u koštanoj srži i biopsije tkiva;
• 3) odabrati jedan od kriterija 4 oštećenja organa (rakovi).

Mali postotak slučajeva mijelom odvija bez prisutnosti M-proteina (tj. N. nonsecretory oblik).

2. Solitary plazmacitoma: Izolirane stvaranje tumora u kostima ili 1-2% bolesnika pozakistkovoi lokalizatsii- normalne aspirati koštane srži i slika odsutnost trepanobiopsy-RG koštane poremećaje (uključujući cjevasti) i MR kralježnice bez rak, odsutnost ili niske koncentracije monoklonsko imunoglobulin u serumu ili urinu.

3. plazmoblastny leukemije: broj tumorskih stanica u krvi plazma> 2000 / L ili> 20% cirkulirajućih leukocita.

4. POEMS sindrom: odgovara vrlo rijetko-polineuropatije, proširene jetre, slezene i limfnih čvorova, endokrinopatski, prisutnost M-proteina i promjena na koži.