Simptomi i liječenje rijetkih bolesti - myositis

Miozitis - rijetka bolest karakterizirana kroničnom upalom u tkivima, posebno u mišićima. Uz povećanje upalne promjene smanjen tonus mišića i upala se širi na druge organe, uključujući:

• zglobovi
• srce
• pluća
• iznutrice
• koža

Učestalost miozitis: 1 u 2 milijuna ljudi. 135 pacijenata s miozitis su registrirani u Sjedinjenim Američkim Državama.

To je sistemska bolest koja utječe na mišiće u svim dijelovima tijela, ali su opisani slučajevi kada miozitis razvijene samo u određenim ekstremiteta (jedna ruke ili noge), ili, na primjer, samo mišić koji pokreće očnu jabučicu. U takvim slučajevima, koristite užem uvjete, na primjer, grlića maternice miozitis, simptomi od kojih se primjenjuju samo na kršenje funkcije mišića u području vrata zuba.

Neki bolesnici s miozitis javlja kao prijelazna poremećaj koji se odvija u nekoliko dana ili tjedana. Za druge - to je bolest, koja moraju da se bore tijekom svog života.

Kronično liječenje netočni ili njegove odsutnosti može dovesti do mišićne atrofije i oduzetosti.

razlozi

Među uzrocima miozitis izdanju:

• Sistemske autoimune bolesti (lupus, scleredema, reumatoidni artritis). Za miozitis u takvim slučajevima, produžiti i zahtijeva dugotrajno liječenje;
• Infekcija. Najčešći uzroci su virusne infekcije. - barem bakterija, gljivica ili protozoa. Virusi i bakterije su u stanju prodrijeti direktno u mišić, a također imaju štetan učinak, proizvodnju toksina. Hladno virusi, gripe i HIV - jedna od mnogih koje mogu uzrokovati simptome miozitis;
• Lijekovi. Veći broj lijekova može dovesti do privremenog oštećenja mišićnih vlakana. Ovo stanje se naziva miopatiju, ali u nedostatku adekvatnog liječenja u oštećenoj mišića razvio upalni proces. Za lijekove koji povećavaju rizik od miozitis uključuju statine, kolhicin, plakenil, interferon-alfa, kao i kokain i alkohol.

Miopatija može razviti neposredno nakon početka liječenja, a nakon nekoliko mjeseci ili godina, s dugoročno korištenje. Ponekad to stanje nastaje kao posljedica nepravilnog doziranja, ili prijam od nekoliko nekompatibilnih lijekova. Međutim, miozitis, uzrokovana lijekovima, rijetko postaje žestoko.

• Ozljede. Pretjerano intenzivno vježbanje može uzrokovati bol u mišićima, oticanje i slabost istraju za nekoliko dana nakon treninga. Budući da otok i bol su znakovi upale, to stanje može se smatrati kao blagi oblik miozitis, koja riješen bez posljedica nakon kratkog razdoblja oporavka.

faktori rizika

Ova bolest može utjecati na djecu i odrasle. Najčešći oblik bolesti u djetinjstvu je đermatomitoze (obično se javlja u dobi od 2-15 godina između). Polimiozitis i đermatomitoze su češći u žena. Fibromyositis - bolest starijih osoba starijih od 50 godina.

simptomi

Glavni simptom miozitis - slabost mišića. Kada se to slabost može biti izražena ili otkriti samo u posebnim testovima. Gubitak mišićne snage povećava postupno tijekom nekoliko tjedana ili mjeseci. Bolest utječe na velike mišiće ili grupe mišića u vratu, ramenima, kukovima i leđima. Kada myositis simptomi mišićne obično razviju simetrično na obje strane. U tom slučaju, pacijent nije u stanju podizati teške predmete, penjanje stepenicama ili čak podići ruku ili oblačiti.

Posebno teške upale ramena i prsni mišići. Pacijent s progresivnim miozitis često može pasti i imaju poteškoća podizanje s poda ili stolice. Ostali karakteriziraju simptomi myositis uključuju:

• osip;
• Sveukupno umor;
• Seal ili zadebljanje kože ruku.

Znakovi miozitis vrat karakteriziraju poteškoće u vidu okretanja ili trzanja glave, kao i poteškoće kod gutanja.

Bolesnici s miozitis uzrokovana virusom, simptomi zarazne točke bolesti (vrućica, kašalj, curenje iz nosa, mučnina, proljev, itd). No, znakovi infekcije može proći dugo prije simptoma miozitis.

Neki pacijenti se žale na bol u mišićima, ali većina njih to simptom ne razvija zbog upale kao posljedica traume ili drugih bolesti (gripe, itd.)

• Dišni sustav. Miozitis toraks mogu zaraziti respiratornih mišića i izazvati plućnu fibrozu (stvaranje ožiljka normalno tkivo). U tom slučaju, pacijent žali na kašalj i otežano disanje, nemogućnost uzeti dubok dah.
• Sistemski upalni manifestacije. Pacijent označen groznica, gubitak težine, slabost, i tzv Raynaudov sindrom (povećana osjetljivost na hladnoću, posebno u prstima ruku i nogu);
• Bol u zglobovima. Obično se pojavljuje tijekom razdoblja pogoršanja bolesti, zglobovi nisu natečene, a koža iznad njih ne mijenja boju, ne grije.

đermatomitoze - kao sustavne bolesti mišićnog tkiva, ali, za razliku od polimiozitis, počinje oštriji i pogađa djecu i odrasle. Simptomi su slični onima opisanim gore, ali u pratnji kožnih manifestacija - osip.

maloljetnik đermatomitoze karakterizira naglom pojavom, ona se pojavljuje kao miozitis noge. Dijete se žali na poteškoće u šetnju i bol u nogama. visoka bol intenzitet promatrana u mišićima potkoljenice. Obično se bolest prethodi nedavno prenesena hladno ili grlobolja.

Ovaj oblik razlikuje od bolesti kod odraslih prati razvoj vaskulitis (upala krvnih žila), taloženje kalcijeve soli u tkiva i poremećaja metabolizma lipida spojeva. U ovom obliku lezija na koži i mišićnom slabošću razvijaju istovremeno, ali jačina i napredovanje svakog od simptoma u svakom pacijentu može znatno varirati.

fibromyositis se javlja u starijih osoba i karakterizira sporo napredovanje. Postoje slučajevi u kojima, od održan je početak simptoma do dijagnoze 5-6 godina. Više od 20% bolesnika ima problema s gutanjem. slabost mišića nije uvijek isti u razvoju simetrične mišiće i može prevladati u malim mišićima tele mišiće i mišiće podlaktice.

liječenje

Ovisno o tome kako i kada je izrazio očigledne simptome koji upućuju miozitis, liječenje može uključivati ​​imunosupresori, antibiotici, antivirusni, itd

Miozitis strategija tretmana izabran pojedinačno ovisi o uzroku bolesti, težini i individualnim karakteristikama pacijenta.

Za upalne bolesti uzrokovane miozitis, liječenje se provodi uz upotrebu imunosupresivnim sredstvima:

• prednizolon
• Azatioprin (Imuran®)
• metotreksat

Specifično liječenje virusnih miozitis ne postoji. S razvojem bolesti na pozadini bakterijske infekcije kod liječenja antibakterijskih sredstava dodan.

Za liječenje miozitis koje su se pojavile nakon primjene lijeka, dovoljno je otkazati svoj prijem. Normalizacija stanja pojavljuje se u oko 2-3 tjedna.

• kortikosteroidi

Hormonska sredstva se koriste za smanjenje upalne reakcije. Najčešća upotreba prednizolon. Isto tako propisuje kortizon, hidrokortizon, metilprednizolon, triamcinolon, deksametazon i betametazon. Pri visokim dozama, ovi lijekovi inhibiraju aktivnost imunološkog sustava, čime se smanjuje simptome osnovne bolesti, ali povećava rizik od razvoja infekcija. kortikosteroidi Doziranje ovisi o težini bolesti.

Bolesnici liječeni s hormonima dužan je najmanje jedanput godišnje treba pregledati na prisutnost oftalmologa simptoma katarakte. Osim toga, tu je i rizik od lokalnih poremećaja prokrvljenosti i kasniji razvoj nekroze kostiju. To je ozbiljna komplikacija hormonske terapije, praćena jakom boli. Pojava novih izvora boli, odmah se obratite liječniku.

• Azatioprin (Imuran®)

Azatiopin - imunosupresiv, uzima oralno (kapsule) za 50-150 mg / dan. Ovaj lijek inhibira proizvodnju crvenih krvnih stanica i bijelih krvnih stanica, tako da za vrijeme liječenja potrebno je kontrolirati krvnu sliku svaki mjesec. Ostale nuspojave uključuju gubitak kose, oštećenja jetre, mučninu, povraćanje, dodatak sekundarnih infekcija.

• Metotreksat (Revmateks, reumatreks)

Pripravak je sličan mehanizam djelovanja s azatioprin. Nuspojave su isti.

• plakenil

Plakenil ima imunosupresivnu i protuupalno. Koristi se uglavnom u starijih osoba, bolesnika s dermatomiozitisa.

• y imunoglobulin

Ovaj pripravak je izvedeno iz humane plazme. On ima više od 15 godina, koristi se za liječenje raznih bolesti. Miozitis Kada se koristi za smanjenje kreatinfosfokinzy - enzim u velikim količinama u krvi u uništavanju mišićnih vlakana.

Nuspojave liječenja su:

• glavobolja;
• Aseptički meningitis (nadraživanje membranama mozga);
• groznica;
• Probavne poremećaje;
• Opća slabost.

Imunoglobulin se koristi u virusnog miozitis. Obično se koristi kao rezerva droga kada druge metode nisu uspjeli.

• Ciklofosfamid (citoksana)

Ciklofosfamid - imunosupresivni lijek koji ima izraženiji aktivnost od droge je gore opisano. S druge strane, postoji veći rizik od nuspojava uporabe. Posebnosti liječenja je potreba za strogu kontrolu primjene, i ispuštaju tekućinu. Lijek ima iritirajući učinak na mjehur, pa pacijent zahtijeva povećanu količinu tekućine konzumirati.

Fizikalna terapija i vježbanje

Liječenje miozitis neće biti učinkovit bez fizioterapije. To je potrebno za održavanje tonusa mišića i poboljšati izdržljivost. S fizikalne terapije osigurava sprječavanje mišićne atrofije koja značajno poboljšava kvalitetu života bolesnika.

Čak i malo povećanje fizičke aktivnosti tijekom dana može donijeti opipljivu korist. Na primjer, obrada mišiće leđa učinkovitije korištenjem navigaciju ili čak jednostavnu rad u vrtu. Količina vježbanja može lako prilagoditi svakom pojedinom bolesniku.

Glavne preporuke za trening su:

• Obvezno vježba. Mišići moraju biti zagrijana kako bi se osigurala normalan protok hranjivih tvari za poboljšanje prihoda i povećanje kontraktilnost srca;
• Rad u režimu vježbanja, što vam omogućuje da ne zamarati. Nemojte vježbati kroz snagu;
• Nakon treninga, opustite se, vratiti disanje i puls.

Jedinstveni program obuke ne postoji. Za svakog pacijenta zahtijeva individualni izbor. Na primjer, obrada miozitis vrata pomoću trening otpora: sjediti uspravno, gledati prema naprijed i stavio ruku na čelo i nagnite glavu prema naprijed, s rukom stvoriti obrnuti otpor. Ponovite isto, ali s glavom nagnuti natrag, zatim sa strane.

Imajte na umu da čak i takva naizgled jednostavna tehnika zahtijeva svakodnevno prilagodbe dnevnog procjenu učinkovitosti vježbe.

Dodatne preporuke o vježbi su:

• Spor početak s postupnim povećanjem stope;
• Koncentracija u zahvaćenog mišića. Ako mislite da je previše učitavanje problematiku, ne i dalje vježba, opustiti;
• Nemojte izgubiti svoj entuzijazam. Tijekom liječenja, to je svakako biti prisutni teški dani. Izraditi program za dobre i loše dane;
• Vlak s partnerom.

Stručnjaci u rehabilitaciji bolesnika s mišićnim bolestima preporučiti aquatherapy. Takav tretman miozitis kod djece posebno je učinkovita i često omogućava kratko vrijeme da u potpunosti vratiti izgubljenu fizičku aktivnost i izbjegavanje invaliditeta.

prospektivno istraživanje

Istraživanje miozitis i drugih autoimunih miopatije i dalje bez prekida. Tipično, nove metode za dijagnostiku i liječenje miozitis predstavljen kao rezultat otkrića u vezi polja (reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus).

Obećavajući područja liječenja, koji će biti dostupni u budućnosti su:

• Rituksimab (rituksimab, Rituxan) - Priprema monoklonska antitijela usmjerena na suzbijanje djelovanja B-stanica koje su odgovorne za razvoj upalnih reakcija u miozitisa;
• Blokatori TNF (faktor nekroze tumora). Inhibiraju proizvodnju TNF - proteinske spojeve koji su uključeni u mehanizmu potaknuti upalni odgovor. U liječenju miozitis primjenjuju: Remicade (Remicad) za intravensku injekciju, Enbrel i HUMIRA - za potkožnu primjenu;
• Orensakh (Orencia, Abatacept) koristi za liječenje reumatoidnog artritisa. Dokazi o učinkovitosti u miozitis još;
• Blokatori, interferon-alfa. Lijekova koji inhibiraju aktivnost interferona alfa su trenutno u fazi ispitivanja početnim u bolesnika s autoimunim bolestima.
• CellCept - imunosupresiv upotrijebiti u transplantaciji.

pogled

Ako se pravilno provodi liječenje većine bolesnika s polimiozitis i đermatomitoze s vremenom potpuno ili djelomično vraćanje tonusa mišića. Kada tretman fibromyositis obično nema pozitivan učinak, ali može znatno usporiti progresiju simptoma. U tom slučaju, pacijenti su potrebni pomagala za hodanje ili invalidska kolica za kretanje.

Prognoza pogoršava kada spajanje popratne bolesti (upale pluća, raka).

Kada je vrijeme počelo liječenje zaraznih miozitis mišića uz uporabu antibiotika ili imunomodulatora, ima pozitivan outlook. Simptomi bolesti su mnogo manje izražen odmah nakon oporavka od infekcije. Liječenje je obično na snazi, osim u slučajevima trihinelozu. Komplicirano tijek infekcije, sepse znatno pogoršati prognozu.