Razlozi za rijetke Creutzfeldt - Jakobove bolesti

To je rijetko stanje dijagnosticira se svake godine oko milijun ljudi. Tipično, simptomi razvijaju u osoba u dobi od 60 godina-bolest se rijetko javlja u mlađoj dobi. Ipak, 1995. godine, s nekoliko mladih ljudi sa malo drugačiji oblik bolesti dijagnosticira, zove novi varijanta Creutzfeldt - Jakobove bolesti. Uzeti u obzir sve razloge za rijetke Creutzfeldt - Jakobove bolesti.

Manifestacije bolesti variraju, ali često uključuju:

- postupno gubitak pamćenja o aktualnim događajima;

- promjene raspoloženja i gubitak interesa za društvene djelatnosti;

- nesposobnost za obavljanje naizgled jednostavan zadatak ranije;

- u slučaju nove varijante Creutzfeldt - Jakobove bolesti prvi simptomi su često razdražljivost i nesanica.

U roku od nekoliko tjedana razvija sve teže simptome:

- nestabilnost i nesigurnost pri hodanju;

- zamagljen vid;

- gallyutsinatsii- usporavanje i nerazgovjetan govor, poteškoće u pronalaženju riječi.

U kasnijoj fazi, bolest brzo napreduje te je u pratnji:

- urinarne inkontinencije;

- tremor;

- ud paraliza;

- gubitak sposobnosti govora, jesti i kretati.

Kako bolest napreduje, pacijenti više nisu svjesni što se događa. Promatrano uzbude je u velikoj mjeri refleks nego reagirajući na događaje. Smrt se javlja u roku od šest mjeseci, često kao posljedica upale pluća. Oko 10% slučajeva, simptomi mogu trajati 2-5 godina. Ranije se vjerovalo da je uzročnik sporadičnog oblika Creutzfeldt - Jakobove bolesti, što je 90 do 95% svih slučajeva je virus. Međutim, infektivna tvar nije identificiran.

Trenutno, postoji teorija da je uzrok Creutzfeldt - Jakobove bolesti su prioni (infektivni agensi posebna klasa). Smatra se da sporadična oblik Creutzfeldt - Jakob zdrave stanice molekule proteina prolazi spontane promjene u obliku i prion zatim izaziva iste promjene drugih sličnih molekula, tako počevši lančanu reakciju. Tip dosad prion nije definiran, a mehanizam koji uzrokuje encefalopatije, ostaje neistražena.

U drugim oblicima Creutzfeldt - Jakobove sredstvo uzrokuju bolesti prenosi na sljedeće načine:

• u obiteljskoj obliku Creutzfeldt - Jakobove bolesti - bolest genetski prenosi budućim generacijama;

• zaražene neurokirurški instrumenti, Dura presadnice, rožnice i elektrode u mozgu mogu biti faktori prijenosa Creutzfeldt - Jakobove bolesti. Varijanta Creutzfeldt - Jakobove bolesti u ljudi smatra se rezultat jede meso zaraženo goveđe spongiformne encefalopatije (CGE).

Bolest Creutzfeldt - Jakobove bolesti je vrlo rijetka, koji utječu na jednu osobu godišnje na milijun stanovnika u svijetu. Nova varijanta bolesti je prvi put dijagnosticiran 1995. godine u Velikoj Britaniji. Dijagnosticiranje Creutzfeldt bolesti - Jakobova bolest nije lako, pogotovo s obzirom na činjenicu da su rani simptomi često se pripisuje manifestacije depresije.

Način i razlozi za studije uključuju:

• Računalo ili magnetska rezonancija - u rijetkim slučajevima, oni pomažu identificirati područja degeneracije mozga;

• lumbalna punkcija da bi se dobio uzorak cerebrospinalne tekućine - može se isključiti druga patološka stanja;

• elektroencefalografija (EEG) - u nekim slučajevima, omogućava otkriti karakteristične poremećaje mozga električne aktivnosti;

• post-mortem pregled mozga - jedina točna metoda dijagnosticiranja. Ako se otkrije karakterističan gubitak moždanih stanica koje su zamijenjene mreže vezivnog tkiva vlakana. Živčanog tkiva formira više mikroskopskih otvora, čime je spužvasto uView- stoga pojam - spongiformna encefalopatija

Kada nova verzija Creutzfeldt - Jakob velikog i malog mozga sadrže velike količine abnormalnih naslaga bjelančevina. Creutzfeldt - Jakob bolesti - i ne-zaraznih bolesti ne može prenijeti od bolesnika. Ipak, ima smisla da poduzmu mjere, pogotovo kada je u dodiru s krvi ili tkivu mozga. Nema poznatog metoda sprječavanja sporadično oblik bolesti, budući da uzrok nije poznat definitivno. Uobičajeni postupci sterilizacije, očito, nisu u stanju uništiti faktor koji uzrokuje bolest, pa sad instrumenti koji se koriste tijekom neurokirurški zahvat u slučaju Creutzfeldt - Jakobove bolesti, uništiti.

Komunikacija između nove varijante Creutzfeldt - Jakobove bolesti i CGE do sada postaviti samo na temelju statističkih podataka. ne postoji izravna veza uspostavljena laboratorijska ispitivanja. Statistički odnos podaci o ovoj bolesti s CGE, međutim, čini se prilično pouzdan. Dakle, mnoge zemlje su poduzele mjere kako bi se isključila mogućnost korištenja populacije krava mesa, pacijenti KI3. Učinkovit tretman za Creutzfeldt - Jakobove bolesti još nije razvijena. Identifikacija molekularnu strukturu priona, možda u budućnosti će omogućiti razvoj novih terapija.

Simptomatsko liječenje uključuje:

• uzimanje lijekova za smanjenje tremor (podrhtavanje);

• skrb medicinska sestra, ako je nemoguće da bolesnik kretati i hraniti. Pojašnjenje o prirodi i strukturi priona može na kraju dovesti do novih metoda za učinkovito liječenje bolesti.