Sistemska sklerodermija u djece

sistemske sklerodermije, ili progresivna sistemska skleroza - bolest kod koje je karakteristična promjena u svim slojevima kože u obliku brtve, atrofije i lezija lokomotornog sustava i unutrašnjih organa s fibro-sklerotičan procesa na bazi. Potonji imaju izravan odnos s procesima biološke prekomjerne promjene kolagena, povrede mikrocirkulaciju. Ovaj proces je često popraćeno vazospastiËkih fenomenima tipičnim za Raynaud-ov sindrom.

Djevojke pate 3-5 puta češće od dječaka.

Sklerodermija često podijeljena na sustavne i žarišne. Potonji je podijeljen u linearno i raspršena.

Prema klasifikaciji NG Gusevoy, bolest može biti akutni, subakutni, kronični, ima 3 stupnjevima razvoja i tri stupnja djelovanja.

Pedijatrijska sistemska skleroza se može pojaviti u bilo kojoj dobi, često prije 10 godina, a obično ima žarišnu oblik, sistemski lezije su rijetki. Smrtnost je niža nego u odraslih.

Glavni dijagnostički kriteriji za bolesti: Raynaudov sindrom, skleroderma lezije na koži, osteoliza čavao phalangeal ( „ptica stopala”), osteoporoze, kalcifikacija (Tiberzha-Veysenbaha sindrom), zglobovima i mišićnih kontrakcija sindrom, sistemske skleroze.