Skleroderma: simptoma, liječenje

Skleroderma - to je jedan od najvažnijih opasnih sistemskih bolesti vezivnog tkiva, koji se temelji na povrede mikrocirkulacije u žilama, taloženje kolagena u koži, i kasnije u unutrašnjim organima na pozadini imunoloških poremećaja. Žene koje pate od ove bolesti je 5-7 puta češće od muškaraca, prosječna starost debi sklerodermija - 30-60 godina.

sadržaj

• 1 Etiologija i patogeneza sklerodermije
• 2 klasifikacija sklerodermije
• 2.1 Varijante sistemske skleroze
• 2.2 stadij bolesti

Etiologija i patogeneza sklerodermije

Uzroci sklerodermija do sada nepoznata. Neki Važnost znanstvenici pridaju genetskih poremećaja imunološkog sustava koji su izloženi nepovoljnim vanjskim čimbenicima uzrokovati bolest.

Glavni predisponirajući faktori su:

• virusne i bakterijske infekcije,
• kronične bolesti živčanog sustava, te endokrini
• alergijskih bolesti;
• emocionalno preopterećenje;
• česta izloženost hladnom;
• Rad povezane s vibracijama, izloženost opasnim kemikalijama (organsko otapalo, vinil klorid);
• uzimanje određenih lijekova (bleomicin i drugi).

Pod utjecajem nepovoljnih čimbenika u tijelu postoji neuspjeh - pokreću autoimuni mehanizmi koji potiču pretjeranu proizvodnju proteina vezivnog tkiva - kolagena. Zbog vezivnog tkiva i ima sastav u stijenkama krvnih žila, a patološke promjene su nađene u njoj zadebljanja unutarnjeg vaskularne membrana tendencija plovila da spazam, što rezultira stagnacije krvi u žilama, poboljšanju koagulacije, stvaranje tromba - poremećaji se manifestiraju klinički opisan takozvani Raynaudov sindrom. Ključni ulogu u razvoju bolesti je dano autoimune reakcije, što dovodi do stalnog napredovanja patološkog procesa.

klasifikacija sklerodermije

Ovisno o učestalosti patološkog procesa razlikovati sljedeće oblike bolesti:

1. difuzne (zajednički lezija kože, rani razvoj patologije unutarnjih organa);
2. Ograničena (za dugo vremena očuvane samo Raynaudov sindrom, koji je kasnije dodan lezije kože u rukama, nogama i licu, a iza njega, i unutarnjih organa);
3. sklerodermija bez sklerodermija (fenomen Reyno- zbijanje u otsutstvuyut- znakova oštećenja kože unutarnjih organa);
4. poprečni oblik (kombinacija znakove sustavne skleroze s druge bolesti vezivnog tkiva);
5. Maloljetnik sklerodermija (debi u dobi od 16 godina ranije, tip oštećenja kože Lokalizirana sklerodermija, formiranju kontraktura, gubitak unutarnjih organa nije klinički se očituje, ali samo otkrio u istraživanju);
6. presklerodermiya (izoliran Raynaudov sindrom plus karakteristične sistemske sklerodermije kapilara mijenjaju).

Treba napomenuti da je svaki od tih oblika bolesti je nadalje karakterizirana i određene vaskularne promjene, uočljivih pod kapilaroskopijom i neke analize obilježja krvi. Međutim, budući da je ovaj članak namijenjen širokom krugu čitatelja, a ne odlučili smo opterećivao mnogo specifičnih podataka.

Varijante sistemske skleroze

• Akutna, brzo progresivan tok. U prve 2 godine nakon početka bolesti razvija generalizirane lezije kože i unutarnjih organa. U nedostatku adekvatne terapije ove varijante bolesti, nesumnjivo će dovesti do smrti. Ako određeno vrijeme moderne terapije, prognoza za života je uvelike poboljšana.
• Subakutna ili umjereno progresivan tok. Dominiraju lezija kože, mišića i zglobova. Često - cross sindrom.
• Blago progresivna ili kronična. Već dugi niz godina došlo je prisutnost Reyno- koža mijenja sindrom, vaskularni poremećaji razvijaju postupno, unutarnji organi su uključeni u proces je spor.

stadij bolesti

• Polazna - naznačeni samo 3 lokalizacije patoloških procesa (na primjer, kože, zglobova i mišića).
• Faza generalizacija - proces širenja, koji utječu na mnoge organe i sustave;
• Terminal (kraj) faza - karakterizira znakova otkazivanja jednog ili više vitalnih organa (bubrega, srca, pluća).

Sva 3 klasifikacijski kriteriji su važni za pravilno utvrđivanje prognozu i odabir najprikladnije liječenje.

Sclcrodcrma: Simptomi

Na početku bolesti, pacijenti se žale na opću slabost, umor, groznica do nešto povišenu (ne više od 38 ° C), lošeg apetita, gubitak težine. Kao što možemo vidjeti, ti prigovori su opće naravi i na njihovoj osnovi sumnjati sklerodermije, u većini slučajeva nije moguće. Neko vrijeme nakon pojave pacijenata uobičajenih simptoma primijetiti simptome kožnih lezija, zglobova i drugih organa i sustava.

vaskularne bolesti

• Jedan od najranijih simptoma sklerodermije zove Raynaudov fenomen - uzrokovana emocionalnim stresom ili izloženost hladnom nagli grč arterije prstiju. Odlikuje se prvi bljedilo, a nekoliko minuta plavetnilo (cijanoza), zatim crvenilo kože prstiju.
• Teleangiektatsii ili pauk vene - kasni znak bolesti. Često se nalaze na prstima, dlanovima i lice.

lezije kože

• zadebljanje kože, u pravilu, počinje s rukama prstima, a zatim se širi na licu, prsima, leđima, trbuhu i drugih dijelova gornjih i donjih ekstremiteta. Karakterizira inscenacije lezije: edem, otvrdnuće, atrofija kože. Pečat može biti različitih težina, i uzeti drugačiji vremenski period.
• Simptom „vrećica” - izglađivanje nasolabial nabori, usne stanjivanje, izgled radijalnim naborima oko njih, poteškoća otvaranja usta.
• Povreda zatvaranja stoljeća, rast trepavica i obrva, lica amimichnoe, masku nalik.
• Bolni čir na distalnom falangi prstiju, koji se karakterizira relaps tijek.
• Ožiljci na udaljeniji falangi prstiju.
• Ulcerozni lezije kože u područjima pod redovitim mehanička naprezanja - u petama, gležnjevima, preko velikih zglobova.
• Suha gangrena - nekroza distalne zglobovima prstiju i postupno se širi prema sredini falanga i završava samoamputatsiey.
• Alternacije područja hipo- i hiperpigmentacije kože.
• Zato što je prekomjerno nakupljanje kolagena u koži folikula kose i znoj i lojne žlijezde atrofije, koža u ovim područjima postaje gruba na dodir, suha, gubi dlaku.

Poraz osteoartikularne sustava

• Jutarnja ukočenost u zglobovima traju više od 1 sat, bolove u zglobovima.
• Uništavanje krajnjih sekcija distalnih falangi iz ruke - akroosteoliz. Evidentno skraćenje prstiju i njihove deformacije.
• Osjećaj trenja, određuje palpacijom u fleksije-produžetak prstiju i ruku, - što je simptom tetive trenja.
• Povreda gibanja u zglobovima poželjno četke - su u položaju u cijelosti ili djelomično savijanje (sagibanja kontrakcija).

uključenost mišića

• bol u mišićima, slabost mišića.
• Mišićna atrofija.

Poraz probavnog trakta

• Osjećaj kvržicu u grudima, istaknuto je nakon gutanja, poremećaji gutanja, uporan gorušica, pogotovo kada ležeći - ti fenomeni su uzrokovane smanjenjem motiliteta jednjaka (njegova hipotenzija).
• Poteškoće prijem čvrste hrane zbog lumena sužava u donjem dijelu jednjaka.
• Formiranje erozija i ulkusa jednjaka - uzrokovana regularnom refluksu kiselih želučanih sadržaja u jednjak, manifestira bol u prsima, teške gorušica.
• Osjećaj težine u bol u želucu nakon jela, brzo dolazi osjećaj sitosti.
• Kada više telangiectasias želučane sluznice može prilično rijetka, ali vrlo opasna komplikacija - želučanog krvarenja.
• Nadutost, proljev izmjenjuje s zatvor, fekalne inkontinencije, gubitak težine.

plućno krilo

• daha - u početku pod opterećenjem, a kasnije - u pokoe- suhi kašalj, opća slabost. Pojava tih simptoma su indikativni fibroze u plućima, odnosno zamjena plućne vezivnog tkiva.
• Dispneja ne samo da može biti znak fibroze, ali i ukazuju na porast tlaka u plućnim žilama - plućne hipertenzije.

oštećenje srca

• Dugotrajna bol tup priroda, osjećaj nelagode u srcu.
• Lupanje srca i prekid u srcu - znakovi aritmija.

oštećenje bubrega

• Pojava proteina u urinu i krvi, povećanje kreatinina u krvi, maligni (nekontrolirano, s pretjerano visokim brojkama) arterijska hipertenzija znakovi zatajenja bubrega.

Poraz na živčani sustav

• Bol pečenje prirode duž živaca - polineuropatija.
• Utrnulost lica na jednoj ili obje strane, ponekad u kombinaciji s boli.

dijagnoza sklerodermije

Potvrdu dijagnoze sistemske skleroze pomoći će sljedeće studije:

• kompletna krvna (pad hemoglobina porast ESR);
• Analiza mokraće (povećana razina leukocita, eritrocita i prisutnost proteina u urinu znak oštećenja bubrega);
• imunološka ispitivanja (određivanje specifične autoantitijela);
• Revmoproby (u nekim slučajevima - povišen reumatoidni faktor);
• kapilaroskopijom (karakteristični promjene kapilare nokta);
• dodatne metode istraživanja, dijagnosticiranja bolesti unutarnjih organa.

Sistemska skleroza: liječenje

Da bi se poboljšala prognozu bolesti, važno je da ga dijagnosticirati u najranijoj mogućoj fazi i odmah nakon dijagnoze za početak liječenja. Osobe koje pate od ove bolesti treba držati pod liječničkim nadzorom i redovito ispitivati ​​- samo u ovom slučaju moguće je rano otkrivanje znakova progresijom sklerodermije i pravovremene korekcije terapije.

I još jedna važna stvar ... sklerodermija ne liječi tečajeva. Usporiti napredovanje bolesti zahtijeva stalna dugo, a često i doživotni, prima ozbiljne lijekove koji nemaju manje ozbiljne nuspojave. Samo dobro odabrana terapija te puno poštovanje za bolesne liječnika preporuke značajno će se poboljšati prognozu bolesti.

Opće preporuke:

• Izbjegavajte dugotrajno provedeno mraz, kontakt sa hladnom vodom, vibracije, kemikalija;
• Izbjegavajte emocionalni stres;
• smanjuju izloženost izravnom utjecaju sunčevih zraka;
• nositi toplu odjeću, donje rublje, rukavice umjesto rukavica;
• prestati pušiti i piti kavu.

Lijekovi:

• vaskularna liječenje (liječenje Raynaud-ov sindrom plus sildenafil, bosentan);
• Protuupalni terapija (NSAID (Ksefokam, Nimesil, Denebola), glukokortikoidi);
• citostatika (ciklofosfamid, metotreksat, takrolimus);
• Antifibrotično terapija (D-penicilamin).

Liječenje manifestacija unutarnjih organa:

• u lezijama probavnog trakta - čestim malim hranjenja prestanak pušenja i alkohola, spavanje na krevetu s povišenom kontsom- protusekretornih (omeprazol, famotidine) proizvoda i alata koji poboljšavaju pokretljivost (metoklopramid);
• pluća s lezijama - kombinacija glukokortikosteroida (prednizolon) plus citostatika (ciklofosfamid) najučinkovitije usporava proces fibroze plućne hipertenzije legkih- - vazodilatatori (nifedipin) i antikoagulans (varfarin);
• s bolesti bubrega - adekvatnu kontrolu krvnog tlaka (ACE inhibitori (moeksipril, perindopril), blokatori kalcijevih kanala (nifedipin) - s razvojem teškog zatajenja bubrega - hemodijalize;
• u ozljeda srca - NSAR i kortikosteroida u slučaju perikarditis i miokarditis, u slučaju aritmije - amiodarona.

pogled

Prognoza štetni sistemski skleroderme, a ovisi o bolesti i njezinim kliničkim oblicima. Prema statističkim podacima, stopa preživljavanja od pet godina iznosi oko 70%.

Prognoza pogoršava:

• difuzne oblik bolesti;
• muški spol;
• debi u dobi od 45 godina;
• aritmije, zatajenje bubrega, plućna fibroza, plućna hipertenzija, razvili tijekom prva 3 godine od pojave bolesti;
• Visoka stopa taloženja eritrocita, anemija, bjelančevine u urinu na početku bolesti.

Pravovremeno označen, pravilno odabrana liječenje u većini slučajeva znatno poboljšava prognozu bolesti i povećava preživljavanje.

Na koji liječnik pitati

Bolesnici s sklerodermija liječi reumatologa. Međutim, za potvrdu dijagnoze često traje prilično dugo vremena, tijekom kojeg pacijent je pregledan od strane liječnika i drugih stručnjaka. S porazom od probavnog trakta, on se odnosi na gastroenterolog, kožne bolesti - dermatolog. Ovi profesionalci moraju biti svjesni sklerodermije i pravovremeno je dijagnosticirati. Ako je bolest pogađa unutarnjih organa, liječenje je povezan pulmolog, kardiolog, Nefrolog (kod otkazivanja bubrega). Kada neuropatija (bol uz živce, senzorne poremećaje) treba konzultirati neurologa.