Takayasu bolest

Kronična upala aorte i njenih ogranaka, rijetko drugih arterija, npr., Pluća nepoznatog podrijetla. Obično postoje brojni segmentna sužavanje u granama na mjestima aorty- se mogu pojaviti stenoza umjesto tromby- aneurizmu prednost formirana na mjestima udaljenim od suzheniy- seciranje događa rijetko.

Klinička slika: na početku bolesti obično se pojavljuju psevdogripozni ili psevdorevmatichni simptome - low-grade groznica, slabost, bolovi u mišićima i ponekad sustavah- - bol karotida arteriy- akutni simptomi nestaju spontano. U kroničnoj fazi - simptomi stenoza i okluzije arterije. Tipični simptomi - nedostatak ili asimetrična puls u gornjim udovima. Drugi simptomi, koji ovise o položaja stenoze vrtoglavica, sinkopa, glavobolja, poremećaji vida, napadaji, prolazni ishemijski napadi, udar, claudicatio intermittens sudorogi- donja čeljust i gornji konechnostey- hipertenzija (u slučaju suženja bubrežne arterije) - povremena bol hromota- zhivote- proljev i krvarenje iz probavnog sustava (u slučaju poraza mezenterijskom arterije i trbušne prtljažniku) - otežano disanje, iskašljavanje krvi i bol u prsima (rijetko) - može svidetelstvova s od sloma plućnog arterii- simptoma ishemiju miokarda, uključujući promjene aritmii- nalik nodozni eritem. U pokusima in vitro - ubrzan ESR i povišene razine CRP u serumu.

dijagnoza: 3 mora biti prisutna od 6 kriterija: nastup bolesti u dobi od 40 g.- claudicatio jednom od krakova, posebno verhney- oslabljena ili odsutan puls na ramenu arterii- razlika 10 mm Hg. Čl. kada mjerenje sistoličkog krvnog tlaka na gornjoj konechnostyah- buke preko potključnih arteriju ili abdomena angiografija aortoy- promjene - stenozom aorte i njenih ogranaka ili segmente bliži krajnji arterije, segmentalna ili fokalne promjene.

diferencijalna dijagnoza: Giant cell vaskulitis, ateroskleroza, luk aorte sindrom izlaz iz prsa, fibro-mišićna displazija arterija, Behcetova bolest, Ehlers-Danlos sindrom.

liječenje

HA liječenje, npr., Prednizon n / a 1-2 mg / kg tjelesne težine prije normalizacije ESR (poželjno, za 4-6 tjedana). Iz kasnije sužava do potpunog prestanka primjene lijeka. U slučaju kvara glukokortikoida, metotreksat, ciklofosfamid, itd .. invazivne kirurške obrade (ili endovaskularne), ovisno o kliničkim simptomima ishemijom organa.