Primarna plućna hipertenzija

Primarna plućna hipertenzija karakteriziran povećanjem tlaka plućne arterije i desne ventrikularne hipertrofije, koji se ne odnose na kongenitalnim ili stečeni kardijalne i vaskularne bolesti. To je rijetka bolest, koja se odnosi na bolest s autosomno dominantno svojstvo nasljeđivanja. U patologije postoje karakteristični oblici.

O uzrocima primarne plućne hipertenzije ima puno pretpostavki. Jedan od njih se smatra prirođenih mana u plućnim žilama, s kojom su zadržane kao cirkulaciju fetusa u maternici. Uzrok povećanog pritiska plućne arterije može biti promjena u glatkom mišićnom sloju plućnih arterija sa prevlast njoj vezivnog tkiva. Napredovanje bolesti povezano je s poremećajem mišićnih vlakana, koja je zbog genetski. Formiranje primarnog plućnu hipertenziju može doprinijeti poremećaja živčanog sustava koja dovodi do razvoja plućne vaskularne spazam i strukturnih promjena u njemu.

Najčešće, primarna plućna hipertenzija javlja u djevojaka i mladih žena. Bolest teško otkriti u ranoj fazi, budući da povećanje 2 ili više puta tlak u plućnoj arteriji nije označen kliničke manifestacije te je u pratnji samo umjereno smanjenje izdržljivosti u odnosu na fizički stres.

Prvi simptomi primarne plućne hipertenzije

Rani simptom bolesti - daha, pojavljuju u umjerenim napona, kao i broj otkucaja srca, bol u srcu, napada astme. U kasnijim fazama je modrina kože, sindroma „bataka” (zadebljanje noktiju falangi). Terminalni poluživot detektira bol i povećanje jetre.

Za prepoznavanje bolesti mora biti x-ray i EKG, kako bi identificirali svoje karakteristične značajke. Dijagnoza se potvrđuje sondiranje šupljine plućne arterije i desne klijetke srca, precizno vrijednost tlaka postavljen u plućne arterije.

Učinkovite terapije su dostupni. Prognoza je loša, zbog progresivnog zatajenja srca dolazi kobno.