Eisenmenger sindrom - simptomi i liječenje diagsnotika

Vaskularna bolest pluća (Eisenmenger sindrom) koja je sekundarna u lijevo-desno shunt krvi unutar srca, ili između arterijskih debla i povećanog protoka krvi i plućnom dovodi do veće nepovratni plućne hipertenzije. Eisenmenger sindrom je komplikacija jednostavnih i u kombinaciji s malformacija manevriranja krvi. Često se razvija u djetinjstvu, zrelo je formirana uglavnom u bolesnika s atrijskom manevriranje i patent ductus arteriosus.

KLINIČKA SLIKA

1. Subjektivni simptomi: značajne smanjenje vježbanja tolerancije, osjećaj kratkog daha, povećavaju se s opterećenjem, lupanje srca, bol u prsima kletke- na visokim hematokrita manifestacijama sindroma povećanog Viskoznost krvi, iskašljavanje krvi, krvarenje iz dišnog sustava zaštite u kasnijim fazama - sinkope.

2. Cilj simptoma: središnji cijanoza, Prsti su u obliku „bataka”, izbočina srca, palpacija opipljiv AI srčani ton, pojačanja II ton plućne arteriey- tona IRS definiranih u hipertrofije desne klijetke - IV tanka nestanak buke, sekundarnih u škripcu, što je izazvalo sindrom, na primjer, kada je konstanta buka patent ductus arteriosus ili sistolički. buka mezhzheludkovom defekte- često tiho sistolički šum na lijevom rubu prsne kosti, vjerojatno sekundarna na širenje plućnih debla arterii- prilično mirno protomezodiastolichny buka zbog nedostatnosti ventila plućne arterije a povećana plućnu vaskularnu rezistenciju (Graham-šum Stilleov).

3. Tipični moždani udar: bolesnici s jednostavnim shunt invaliditetom živi u više od 40 godina, kombinirani zla manje. Najčešći uzroci smrti: otkazivanje srca, iznenadna srčana smrt, krvarenje iz dišnih puteva. Čimbenici koji povećavaju rizik od ozbiljnih komplikacija, uključujući Smrt: trudnoća, uporaba opće anestezije, dehidracija, krvarenje, kirurgija, diuretika, nekih oralnih kontraceptiva, anemija (najčešće - neutemeljene nakon krvoprolića), srčana kateterizacija, intravenozni tretman i infekcija pluća.

Dijagnoza Eisenmenger sindrom

Dijagnoza se temelji na priznavanju visokog plućnog vaskularnog otpora ne opada nakon primjene lijekova (vazodilatorskih kisika, dušikov oksid), pacijenta sa skretnica bolesti srca. Ako je neinvazivna procjena ukazuje na mogućnost kirurške korekcije defekta - invazivne dijagnostike.

Potpora studija

1. Laboratorijske pretrage: mijenja sekundarna gipoksemii- SaO2 je obično <90%.

2. EKG znakovi povećanog desnog atrija hipertrofije i preopterećenja desne klijetke, nepotpuna blokada snopa desnoj nozi (uz fibrilaciju mana).

3. WP prsima: sjena različite veličine srca, ovisno o temeljni nedostatke i stupnju razvoja Eisenmenger sindroma, vaskularne plućne protok krvi značajno smanjena plućna posude vrata može biti širok.

4. ehokardiografije :. hipertrofija desne klijetke i druge promjene - ovisno o stupnju razvoja sindroma, na primjer, nedostatak AV klapanov- transezofagealnoj studije može otkriti tromboze proksimalnih plućne arterije.

liječenje sindroma Eisenmenger

1. Opće preporuke:

1) svake godine - cjepivo protiv gripe: svakih 5 godina - protiv pneumokokne infekcije;

2) treba obratiti pozornost na simptome krvarenja

3) intenzivno tretman upalnih procesa;

4) kako biste izbjegli dehidraciju, prekomjerna tjelesna aktivnost, boravak daleko iznad morya- zabrane razina pušenja duhana;

5) ako imate bilo kakvih zdravstvenih problema - kardiologije konzultacije.

1. 65%, nakon odstranjivanja manjka željeza i dehidracije Cupping 250-500 ml krvi u roku od 30-45 minuta i isti volumen transfuzijske 0,9% NaCl. „> 2. Liječenje viskoznosti sindrom visokog krvnog: ako Ht

3. Tretman hemoptiza: obično nije potrebno, u situacijama život opasne (rupture aorte-plućni kolaterala, plućna arterija ili arteriola) perkutane bolizaciju ili operacije.

4. Tretman plućne hipertenzije

50%. . „> 5 pluća transplantacije ili srca i pluća: bolesnici s teškim hipoksemije ili kongestivno zatajenje srca, bez kontraindikacija za operaciju, ako je rizik od smrti u roku od godinu dana od> 50%.

6. liječenje hiperuremije.

7. U slučajevima nedostatka željeza: nosa n / a.