Kongenitalna ihtioza

Simptomi i dijagnoza prirođene ihtioze

Kongenitalna ihtioza - posebna vrsta bolesti, koja ima svoje karakteristike, a objavljen je u odvojenom patologiju, zauzimajući srednji položaj između ihtioziformnih eritroderma konvencionalne i ihtioze. Na bolest srca je kršenje normalne procese keratinizacije kože. Kongenitalna ihtioza se prenose s generacije na generaciju autosomno recesivno način: dijete može razboljeti ako abnormalne geni su dva roditelja. No, čak iu tom slučaju, bolest se nije u potpunosti pogodio dijete, to ovisi o specifičnim manifestacijama tog gena. Bolest može biti blaga ili teška, a manifestira dijete u maternici, ali dijagnoza za vrijeme trudnoće nije uvijek moguće. Patologija otkrio češće u prisutnosti karakterističnim znakovima.

Simptomi prirođene ihtioze

Djeca koja imaju teški oblik bolesti se otkrije da je rođen, u pravilu, vrlo preuranjeno, pothranjenost i drugih nedostataka u razvoju unutarnjih organa. Zaprepašteni svi kože beba, oni su po izgledu više poput školjke, u kojoj mnoge velike i krvarenja pukotine. Jako deformirana usta, lice, nos, uši, ruke i noge. S obzirom na činjenicu da se sluznica ne utječe patoloških procesa, oni i dalje rasti, a može se dobiti, jer su okrenuti prema van iz rupe. Kao rezultat toga, to je patologija nespojiva sa životom, tako da dijete gotovo odmah umre. U nekim slučajevima, bolest je i dalje transformira i nakon toga ide u eritroderma. Rijetko, ali još uvijek postoji je da se s godinama, patologija prolazi nezapaženo. Postupno širenje, stratum corneum rezultate nos, usta i oči djeteta, kao rezultat toga, povrijeđena disanja i prehrane, koja pogoršava bolest. Kao rezultat smrt te djece nastaje zbog poremećaja disanja kroz kožu i pluća, bolesti komplikacija može biti malformacije unutarnjih organa, utječe na srce, pluća, krvne žile, bubrege. Patologija je u pratnji nedostatak funkcija tih organa. Često se pridružili infektivnih komplikacija, t. Da. Tijelo ima smanjenu otpornost na niz patogena tako brzo dođe do nestanka zaštitnih i adaptivnih reakcija.

Još jedna od varijanti prirođenim ihtioze postalo lako, ili tzv benigni oblik. Djeca s ovim oblikom prirođene ihtioze održiv, a to je zbog nekoliko čimbenika. Prvo, promjene kože u bolesnika nije izražen toliko kao u teškom obliku. Nedostataka u razvoju unutarnjih organa toliko neprimjetan da život ne predstavlja nikakvu opasnost. To ne znači da je pacijent novorođenče ne razbole. Na koži postoje mnoga područja s gustom crvenilo oteklina koja se može opipati. Patološko postupak je naročito izražen u velikim nabore (koljena, iza koljena u preponama). Ako je zbijen stratum corneum nalazi na licu ili vratu, pacijent često pojavljuje Ectropion, a to je jako izobličuje lice. Ponekad nije sve što je koža zahvaćena, ali samo mali prostor. U takvim slučajevima, postoji realna nada za liječenje pacijenta u potpunosti. U svim drugim slučajevima, koža teško pogođene bolešću i da će biti u pratnji osobe koja za život.

- Pronađeno pogrešku u tekstu? Odaberite ga i nekoliko drugih riječi, pritisnite Ctrl + Enter
- Ne sviđa članak, ili kvalitete dostavljenih podataka o? - Pišite nam!

Dijagnoza kongenitalne ihtioze

Dijagnosticiranje ihtioze novorođenčeta jednostavno. To se događa jednom u rodilištu. Glavni dijagnostički kriterij - prisutnost obilježje patološkog procesa u svim područjima kože i brzog napredovanja bolesti nakon rođenja djeteta. U slučajevima teških oblika bolesti je žargon koji predstavljaju ove novorođenčadi - „harlekin fetus”. Moramo se sjetiti da je ihtioziformnih eritroderma, previše, to je urođena, a dvije bolesti moraju se razlikovati od drugih. Deblji karakteristika kože ihtioze, stratum corneum, dok jači razvijen, što je posebno izraženo u dlanovima i tabanima. Također, postoji znatan deformacija nosa, lice, oči, usta, uši, s promatraju eritroderma takve promjene.