Hemofilija u djece

Hemofilija (hemofilija) u djece, to je - klasični nasljedne bolesti. U ovoj bolesti, krvarenja ponavljaju periodično, što je vrlo teško zaustaviti, a uzrokovani su nedostatkom faktora zgrušavanja krvi.

Vrste i uzroci hemofilije

Oblici bolesti određuju različiti čimbenici nedostatkom zgrušavanja krvi.

Postoje tri vrste hemofilije.

• u Hemofilija A, postoji nedostatak faktora VIII Antihemophilic globulin.
• hemofilija B Nedostatak naznačen komponenata plazme tromboza ploča - IX faktor koji dovodi do poremećaja zgrušavanja krvi.
• većina rijetko sa hemofilije, Faktor XI - u kojoj je preteča tromboplastina nedostatak plazma uočeno.

Hemofilija A i B imaju veću vjerojatnost da pate ljudi. Put traje od djed bolest unuk i dirigent, ili dirigent je kćer. Izuzetno rijetko klasična hemofilija u žena rođenih na hemofiličara oca i majke vodiča.

Autosomno recesivnim načinom nasljeđivanja je karakteristika hemofilije C. Ovdje je ista vjerojatnost bolesti kod oba spola, i sklonost za bolest se prenosi na potomke kakmuzhchinami i žene. Istraživanje (u obliku ankete) otkrili su da je trećina bolesnika nisu u mogućnosti ukazati na rođaka bolesnika koji su skloni krvarenja. Znanstvenici pripisuju tu činjenicu novom mutacijom gena. Takav hemofilija, koji se zove spontana, može se pojaviti kao da niotkuda u obitelji, ali kao klasični, naknadno je naslijedio.

Simptomi hemofilije u djece

Manifest bolesti može u bilo kojoj dobi, ali većina rani simptomi bolesti su:

• krvarenja u novorođenčadi (S kružni zavojima)
• krvarenje u potkožnom tkivu, koža,
• cephalohematoma.

U hemofilije kod male djece može doći do abnormalnih krvarenja priprorezyvanii zube. Najčešće se bolest se opaža nakon godinu dana. Dijete u toj dobi već je počela hodati, vrlo je aktivna i, prema tome, mogu se proširiti daleko izvan trauma često promatraju hematom nastaje kao rezultat dubokog intermuskularnih krvarenje, vrlo bolno i vrlo dugo apsorbira.

Izlijte krv ostaje tekuća dugo razdoblje, što omogućuje da se lako prodrijeti u tkaninu i uz pojas. Hematomi razviti do te mjere da postoji kompresija živčanih trupaca perifernim ili velikim krvnim žilama koje izaziva gangrena i paralizu. Ovi patoloških procesa soprovozhdayutsyaintensivnymi bol. Tipični su produljena krvarenja sluznice zubnog mesa, nos, usta, a ponekad i iz probavnog trakta i bubrega. Svaka injekcija i drugih medicinskih postupaka chrevatytyazhelymi krvarenje.

Uzroci krvarenja

Uzrok je poremećaj u prvoj fazi koagulacije krvi kada formira tromboplastin koji je uzrokovan deficijencijom nasljedni antihemophilic čimbenika (VIII, IX, X). vrijeme zgrušavanja hemofilija To može biti i do sat vremena ili čak nekoliko sati.

Hemofilija Liječenje u djece

Važno u liječenju ove bolesti - od unošenja u tijelo faktora koji nisu u njegovoj krvi.

Prvo, trebamo zaustaviti krvarenje. Postoji potrebne pripravke koji sadrže faktor VIII (antihemophilic krioprecipitatu antihemophilic plazme, transfuzijom krvi). Dalje, liječiti posljedice u obliku hematoma, hemarthrosis i drugim manifestacijama. Obratite više pažnje i komplikacije hemofilije u obliku pridružio infekcija.

Sve gemopreparaty primjenjuje u / na i samo mlaz. Vanjski krvarenje je zaustavljeno 5% p-Hur aminokapronsku kiselinu, jažice se tretiraju s trombina ekstrahirana zubima.

Kada mikrotraume zaustavljanje vanjskog krvarenja, a može biti kod kuće. Za to trombin stalno drži u hladnjaku, hemostatično spužva, 5% p-aminokapronske kiseline ili i druge hemostatici. Oni tretiraju kožu, sluznicu usta, desni.

Skupina ambulanti klinike ima poseban hematologiju centar, gdje je bolesna djeca moraju biti registrirane.