Diferencijalna dijagnoza nasljednih coagulopathies

Dijagnoza hemofilije A, B je postavljen na temelju sljedećih čimbenika:

- Rodovnica analiza (krvarenja u muškaraca na strani majke);

- Krvarenje vrsta gematomny: duboko hematomi (potkožno, intramuskularno krvarenje u zglobove s razvojem artropatija, pseudotumor kosti intrakavitarno krvarenje u unutarnje organe);

- Krvarenje se može pojaviti ne samo nakon ozljede, ali nakon 1-4 sata, ne prestaju lokalne tamponada;

- Pacijenata koji uzimaju opasan analiza krvi, intramuskularno, subkutano ubrizgavanje, pregled grla sa spatulom,

- Tipične promjene ukupne koagulacije: produljenje vremena koagulacije, povećanje vremena plazmi rekalcifikaciju, aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme;

- Povrede u fazi I zgrušavanja krvi: Niska potrošnja protrombina-

- Niske razine faktora antihemophilic VIII IX (njihova razina definira ozbiljnost hemoragijskih manifestacija);

Tipično hemofilija u žena (naravno nosača Haemophilus gen) javlja rijetko i pod sljedećim uvjetima:

a) ako hemofiličan oca i majke - Haemophilus gena podlogu;

b) ženski - nosač i Haemophilus influenzae gen Turnerov sindrom, te otac nepravilnosti u X-kromosom;

c) se nalazi testisa feminization.

Hemofilija - nasljedna bolest, prijenosna recesivno zahvaća X-vezani tip. Odlikuje značajnim usporavanjem zgrušavanja krvi i krvarenja zbog nedovoljne povećanja aktivnost čimbenika VIII ili IX. Ovisno o faktoru zgrušavanja krvi deficijencije razlikovati hemofilije A, što je uzrokovano nedostatkom faktora VIII (antihemophilic globulin A) i B hemofilije uzrokovane nedostatkom faktora IX (plazmatska tromboplastinska komponenta).

Primjer Dijagnoza: Hemofilija A težina medij, primarni hemarthrosis pravo zglob koljena, intramuskularno hematom, hemoragični anemija.

Hemofilija C (Rosenthal bolest) karakteriziran nedostatkom faktora XI, i prenosi se kao autosomsko dominantno svojstvo. Bolest se odlikuje blagom naravno. Povećana krvarenje tek nakon operacije, ozljede rijetko dogodi hemarthrosis. Pate od dječake i djevojčice. Dijagnoza se potvrđuje odstupanja u faktor nedostatka faze i koagulacije, te prisutnost XI.

Među naslijeđenih poremećaja krvarenja povezane s poremećajem zgrušavanja drugim faktorima dobiven paragemofilii (Ovrena bolest Stuart-Prauera), osobito prokonvertinemii, afibrinogenemia i afibrinemii (redukcija i nedostaje faktor XIII), koji se nasljeđuje autosomno recesivno uglavnom tipa. Za ova oboljenja, zajedno s karakterističnim tipa gematomny krvarenja, mikrocirkulacijskih - s Petehijalna hemoragija u kožu, sluznice, gastrointestinalnog krvarenja.

Laboratorijske dijagnoza osim grešaka u fazi I i II koagulacije ima nisku razinu ili odsustva, odnosno, V, VII, X, XIII i ostale faktore zgrušavanja krvi.

Posebno varijabilnost protoka razlikuje Willebrandov bolesti (angiohemophilia), koji prevladava u klinici, kao hemofilije, gematomny ili vaskularne krvnih tipa krvarenja s teškim kožnih hemoragije, teške i gastrointestinalnog krvarenja maternice. U laboratorijskim istraživanjima uz niske razine faktora VIII zgrušavanje je porast vremena krvarenja i smanjena adgeziivnoi i agregaciju trombocita.