Nasljedna bolest von Willebrandov bolest

Von Willebrandov bolest je nasljedna bolest karakterizirana poremećaja krvarenja. To je popraćeno pojavom spontanih krvarenja, slično onima hemofilije bolesti. Prvo nasljedna bolest, von Willebrandov bolest opisana od znanstvenika na Willebrandov ime u 1926. Gledao cijelu obitelj s hemoragijska dijateza, koji je imao nasljednu karakter.

Ljudi koji imaju dijagnozu Willebrandov bolesti uvijek treba staviti na njega u poznatom liječniku, kao i neke medicinske postupke s visokim rizikom od pretjeranog krvarenja.

Uzrok bolesti

Da bi se razumjelo zašto postoji von Willebrandov bolest, potrebno je znati nešto o sustavu ljudskog zgrušavanja krvi. U tom složenom biokemijskom procesu sudjeluje mnogo posebne molekule, molekularne komplekse. Koordiniranog rada kaskade biokemijskih transformacija daje zgrušavanja krvi, npr na površini rane na ljudsko tijelo.

Jedan od faktora zgrušavanja - antihemophilic beta-globulin, formiraju plazma glikoprotein kompleks koji se zove Von Willebrandov faktor. Prisutnost kompleksa s Willebrandov faktor štiti antihemophilic globulin od djelovanja proteolitičkih enzima koji ga uništavaju. Neuspjeh Willebrandov faktor dovodi do činjenice da je anti-hemofiličnih globulina beta uništena krvnoj plazmi enzima. Tako je poremećaj krvarenja.

vrste bolesti

Stručnjaci identificirali tri različita tipa Willebrandov bolesti, na temelju neke od njegovih značajki:

• Prvi tip. Nasljedna bolest karakterizira nedostatak krvi von Willebrandov faktor u ljudi. To može dovesti do pojave lakših ili srednjih krvarenja. Tako težini krvarenja ovisi o stupnju faktora nestašica. Prema statistikama, ova vrsta bolesti zabilježen je u oko 75% svih ljudi koji pate od Willebrandovog bolesti. Često, ova bolest ne očituje, tako da pacijenti nisu ni svjesni.

• Drugi tip. Von Willebrandov faktor u ovoj vrsti bolesti, iako je prisutna u ljudskoj krvi, ali ne obavljaju svoju funkciju. Drugi tip Willebrandov bolesti i dalje je podijeljen u nekoliko podtipova. Težina krvarenje može biti vrlo mali, i vrlo teška.

• Treći tip. Karakterizira potpuni nedostatak Willebrandov faktor u krvi, odnosno sadržaja u vrlo malim količinama. Ovaj oblik bolesti je najteži. To je popraćeno teškim krvarenjem. U bolesnika koji pate od ove vrste Willebrandov bolesti često razvijaju anemiju. Osim pripreme ozljede ili tijekom kirurških zahvata su opasni krvarenje može pojaviti. Prema statistikama, treći tip je dijagnosticirana kod oko 5% osoba s von Willebrandov bolesti.

simptomi

Kao što smo naveli, von Willebrandov bolest manifestira, prije svega, često krvarenje. Njihov intenzitet i priroda ovise o vrsti bolesti i stanja pacijenta.

Za blažih oblika bolesti karakterizirana simptomima kao što su:

• teškog menstruacije u žena;

• česta pojava krvarenja iz nosa;

• krvarenja zubnog mesa;

• razvoj teškog krvarenja u traume i kirurških zahvata.

Više teškim slučajevima Willebrandovog bolest karakterizira:

• pojava Hematurija (prisutnost krvi u mokraći);

• tamno obojena stolica;

• modrice, čak i sa manjim ozljedama;

• krvarenje u zglobove, što rezultira ograničenja kretanja i oteklina.

liječenje bolesti

U pravilu, to nasljedna bolest zahtijeva redovito liječenje. Međutim, ljudi s Willebrandov bolesti imati na umu da je rizik od krvarenja oni su uvijek visoke.

Prije izvođenja operacije pacijenti dobivaju preventivno liječenje. Najčešće, to uključuje primjenu transfuziju pripreme s antihemophilic faktor koncentrata beta globulina vezanog na von Willebrandov faktor.

Ako je bolest blago, pacijent je dodijeljen desmopresina sintetski lijek, koji ima vazopresor i antidiuretsko djelovanje i omogućava naglašenom stimulaciju proizvodnje antihemophilic globulina i beta-vWF.

Žene bi se spriječilo krvarenje teškim menstrualnim propisane oralnih kontracepcijskih preparata smanjenje krvarenja i smanjuje trajanje i učestalost menstruacije.

Osobe s dijagnozom Willebrandov bolesti treba upozoriti liječnike prije bilo kakve medicinske postupke. Stručnjak moraju biti svjesni bolesti pacijenta, budući da različiti medicinski postupci (npr, zubni) može izazvati krvarenje razvoj.