Komplikacije hemofilije bolesti u ljudi

Hemofilija - nasljedna bolest povezana s poremećajima krvarenja. Ipak, to se zove „kraljevski bolest”, jer hemofilija bolesne potomci kraljice Viktorije Velike Britanije i Tsarevich Aleksej Romanov - nasljednika Nikole II. Hemofilija je uzrokovana mutacijom u X-kromosom, koji je naslijedio. Postoje tri osnovna tipa - hemofilija C, koji se razlikuju nedostatke različitih proteina u krvi - krvi faktora zgrušavanja. Tako Hemofilija najčešći (oko 80% slučajeva) uzrokovana nedovoljne proizvodnje Factor - Antihemophilic globulin. U slučaju hemofilije B u tijelu ne proizvodi koagulacije faktor IX, faktor XI-C. Ne izdvojen u zasebnu bolest, ali ponekad postoji nedostatak faktora VII i Willebrandovog bolesti, koje također utječu na zgrušavanje krvi.

Sama po sebi, mutacija u genu i nedostatak proizvodnje proteina izravno ne utječu na ljudsko zdravlje, ali oslabljena ili gotovo odsutan zgrušavanja može biti vrlo opasno, a komplikacije na hemofilija bolest kod ljudi pojavljuju u mnogo popratnih bolesti i može biti vrlo opasna i bolna, često dovodi invalidnosti.

Hemofilija je neizlječiva, ali znanstvenici su uspjeli izliječiti hemofilije laboratorijskim miševima pomoću genske terapije pomoću virusa adenoassotsiativnyh da zamijenite neispravni gen u kromosomima mjestu ćelije ima odrasle životinje. Samo simptomatsko liječenje se provodi - korištenje hemostaze agenata u slučaju krvarenja. Uobičajeno koriste lijekovi s koncentriranim faktora zgrušavanja nedostaju dobivene iz krvi, ponekad koristi transfuzije krvnoj plazmi od donatora, ponekad koriste lijekove iz krvi životinja

Za bolesnika s hemofilijom su izuzetno opasne ozljede, rane, unutarnje krvarenje, posebno intrakranijalni - bez medicinske skrbi i pravovremeno uprave hemostatic lijekova kao krvarenje može dovesti do smrti. Kirurška intervencija mora biti predan samo na pozadini korištenje takvih lijekova.

Sve ostale komplikacije koje se javljaju u bolesnika s hemofilijom - krvarenje posljedice. Prije svega, ova opsežna modrice u mišićima i zglobovima uzrokovane manjim ozljedama ili fizičkog napora. Česti i opsežna krvarenja može izazvati anemiju, opće slabljenje tijela, upala u područjima opsežnog modrice.

Mnoge neugodnosti u ovoj bolesti donosi liječenja zubi, posebno njihovo uklanjanje, uklanjanje kamenca, bolesti desni, parodontitisa primjer. Često kapilarno krvarenje iz oštećenih desni bez uvođenja odgovarajućih hemostatskih proizvoda može nastaviti za nekoliko dana. Ne najviše estetske slika krvave usne i zubi, loš zadah, gingivitis, krv ulazi u želudac sa slinom samo nadopunjuju neugodnosti. Ekstrakcija, posebno umnjaci u odrasloj dobi, ili zamjena mliječnih zubi su ukorijenjeni u djetinjstvu može poslužiti čak i uzrok hospitalizacije i moraju biti u pratnji uvođenje hemostat za normalan brzo ozdravljenje i, izvađenog zuba.

Također konzultirati stručnjaka, hematolog ili bolničko liječenje i davanje hemostatski lijekovi zahtijevaju minimalne kirurške izloženosti koje ljudi bez bolesti idu bez komplikacija - liječenje bradavica, odstranjivanje krajnika ili uraslih noktiju, neke vrste istraživanja, kao što su endoskopije.

Glavni komplikacije hemofilija - hematom (modrice) u mišićima i zglobovima, uzrokovanih naizgled ne jakih modrica i tjelesne aktivnosti, koje mogu nastati čak i tijekom normalne svakodnevne aktivnosti. Udarac za namještaj, igre na otvorenom s djetetom ili sa životinjama, jutro zagrijavanja - sve to može biti uzrok ozljede i naknadne hematoma. Osim smanjene pokretljivosti i bolova sa hematoma u zglobovima ili mišićima upala se može dogoditi da negativno utječe na prolazak kroz mišića živaca i krvnih žila u koštano tkivo. mišića atrofija počinje duljeg nepokretnosti. Upala zglobova uzrokovane čestim krvarenja dovode do degeneracije i oštećenja hrskavice i deformacije zglobova koji mogu dovesti do dovršiti gubitak pokretljivosti i jakih bolova. Takav zajednički bolest zove hemarthrosis i najčešće je uzrok invalidnosti bolesnika s hemofilijom.

Najčešće komplikacije hemofilija - a krvarenja zbog prisutnosti kamenaca ili pijeska u bubrezima i mjehuru. Takvo krvarenje (hematurija) vrlo lako dijagnosticira, ali zaustavio tek nakon uvođenja hemostatic agenata. Redovna krvarenja bubrega mogu izazvati upalu bubrega, te postupno pogoršanje njihovog funkcioniranja.

Ozbiljan problem za bolesnika s hemofilijom može biti čira na želucu i dvanaesniku, što dovodi do uporna krvarenja želuca.

Osim bolesti i komplikacija vezanih hemofilije postoji društveni faktor - nije prikladno zanimanje, povezana s rizikom i tjelesnoj aktivnosti za osobe s ove bolesti. Ako imate komplikacije kao što hemarthrosis spektar mogućnosti sužava još više. Još jedan društveni faktor je obiteljska povijest bolesti i briga o podu planiranih djece. Kao nositelji bolesti su žene (dok su i sami bolesni s hemofilijom je vrlo rijetko), bolest se može prenijeti na kćer unuka, ili prolazi kroz majka pojavljuje u nekoliko generacija.

Na pozadini svih očitih problema i neugodnosti uzrokovanih hemofilije, postoje neke prednosti - za pacijente nema tromboza.