Uzroci i načela liječenja cistične fibroze

cistična fibroza - nasljedna bolest koja se razvija proizvoda temelji se na ljudskim žlijezde lučenje povećala viskoznost, koja uzrokuje razvoj sekundarnim promjenama na dišne ​​i probavnih organa. To je genetska bolest koja je vrlo rijetka, oko 1 do 2000. Uzroci i načela liječenja cistične fibroze prilično dobro razumio u ovom trenutku.

Glavni uzrok bolesti na cistična fibroza je prisutnost ljudskog gena za cističnu fibrozu. Upravo je on uzrokuje promjene u principu normalno funkcioniranje endokrinih žlijezda.

U normalnim ljudskim žlijezde luče tajnu, koja u svom sastavu ima niz elemenata u tragovima - to je natrijev, kalijev klorid, voda i druge komponente. Pacijenata s cističnom fibrozom količinom klorida koji su namijenjeni endokrinih žlijezda manje nego kada je u normalnom radu. U tu tajnu, koja je dodijeljeno, ima manje vode, a time sluz koja štiti dišne ​​putove i probavni trakt postaje više viskozan. To je zato što je vrlo viskozne sluzi začepljenje dišnih puteva, na kojem se protok žuči iz žučnog mjehura, gušterače sok odljeva i drugih organa. Stagnacija sekreta u tim tijelima je vjerojatno da će poremetiti njihovo normalno funkcioniranje.

Klasifikacija cistične fibroze

• cistične fibroze s oštećenjem rad gušterače

• cistične fibroze bez ometanja funkcioniranje gušterače

• Atipični oblici cistične fibroze

Razlozi za postavljanje dijagnoze cistična fibroza su:

1. Prisutnost karakterističnim promjenama drugih organa i sustava u tijelu ili prisutnosti cistične fibroze u braći

2. Povećana koncentracija kloridom u znoju (Test je potrebno za Cook). Znoj test pozitivan ako je koncentracija klorida u znoju više od 60 mekv / l 40-60 upitan mekv / l, negativan sadržaja klorida manje od 40 mekv / l. U djece mlađe od 3 mjeseca, uzorak se smatra pozitivnim ako je koncentracija znoja klorida preko 40 mekv / L i dvojbeno na slikama ispod ovog pokazatelja.

Promjene iz drugih tijela koja omogućuju sumnjati osoba ima cistična fibroza:

1. Kronične bolesti dišnog sustava:

• kronični kašalj, u kojima stoji viskozno sluzi koja smeta normalnim sadržajem kašljanjem bronhija

• Stalna morbiditet kod infekcije gornjeg dišnog trakta

• opstruktivne bolesti dišnih puteva, koje se manifestira u prisutnosti bučan disanja tretiran

• nosni polipi, sinusitis ili česte bolesti nosnoj šupljini

• Prisutnost deformacija prstiju u obliku zadebljanja na dohvat ruke

2. Promjene u probavnom traktu:

• Prisutnost čestih i produljeno zatvor

• insuficijencije gušterače

• Prisutnost edem i anemija, nedostatak vitamina

• underweight ili nizak - kao manifestaciju nedostatka asimilacije sastojaka hrane

• nepodnošenje masne, pržene hrane

3. Dugotrajno odsustvo inkontinencije, zadržavanje mokraće

4. Vida povezan s simptoma suhog oka

Moramo imati na umu !!! Uprizorenja tako teško dijagnozu kao liječnik mukovistsidozobyazatelno treba učiniti !!!

Principi liječenja bolesnika s cističnom fibrozom

Liječenje se sastoji od nekoliko osnovnih načela i ovisi o tome koji oblik bolesti je svojstvena svakom pojedincu.

1. Ako postoji nedostatak funkcioniranja gušterače, potrebno recepta, u okviru kojih postoje enzimi gušterače. Takav tretman mora uzeti ljudski život.

2. CF bolesnici trebaju pravilnu prehranu. Za ovu svrhu, specijalne smjese liječenja koji se sastoje od amino kiselina, proteina, masne kiseline, šećeri.

3. U nazočnosti cističnom fibrozom, bez narušavanja gušteraču dijetetska hrana treba nikakve posebne obrade ili spiskespetsialnyh proizvoda.

4. Preduvjet je dodatno uvođenje soli s hranom.

5. Ako je bolest utjecala na dišni sustav, dodatni brigu za unakrsno bronhija. On je stalno obavljanje drenaža i ispiranje bronha viskozne sluzi.

6. Antibiotici održava stalnu rutinu, redovne tečajeve.

7. Korištenje choleretic droga i lijekova koji štite jetru - mora u liječenju cistične fibroze.

8. Masti topljivi vitamini uvode dodatno i kontinuirano.

Liječenje može biti izvedena na ambulantno ili u bolnici. Kada komplikacija ili pogoršanje ili teškim oblicima bolesti - potrebno bolničko bolnici.