Klasifikacija malformacija dišnog sustava

Klasifikacija malformacija bronhopulmonarna sustav (VA Klimansky, 1975).

1. malformacija traheobronhijalnih i pluća parenhima:

• Agenezom i aplazija pluća;
• Hipoplazija pluća;
• Dušnika bronha i dušnika; divertikuluma
• Dušnika fistula:
• Tracheabronchomegalia;
• Izdvajanje pluća;
• Kongenitalna emfizem;
• Ciste i bronhiektazija.

2. Vaskularni malformacije:

• Agenezom i hipoplazija arterija i vena,
• Arteriovenske fistule i aneurizme.

kongenitalna pluća

agenezom pluća - potpuni izostanak strukture pluća. Aplazija razlikuje od agenezom prisutnosti rudimentarni bronha. Kliničke manifestacije su simptomi zatajenja srca odmah nakon rođenja. Radiološki na agenezom (aplazija) na strani nedostaci prisutnosti homogenog zamračivanje suženog praznine između rebara, medijastinalni smjeni organa prema lezije. Bronhoskopija i bronchography omogućuje definitivno postavljanje dijagnoze. Kada jednostrane lezija pacijenti mogu živjeti.

plućne hipoplazije - nerazvijenost sve strukture (bronha, plovila, parenhima). Razlikovati jednostavan i cističnu (policistični) oblik, jednostrano i bilateralnu. Hipoplazija 1-2 segmentima može ne očituje i biti slučajan nalaz. U slučaju štete na cijeli pluća izgovara znakove respiratornog distresa, prsima asimetrije, skraćivanje udaraljke zvukove, opušteno disanje, srca pomak prema porazu. Kada radiographing otkriti iscrpljivanja bronhosudinnogo lik, visok stoji kupolu dijafragme, interkostalnog smanjivanja jaza, raseljavanje srca. Kada cistični oblici su ciste u obliku grozdom ili „saća pluća”.

Bronchography detektira skraćen, proširen, ili deformirane bronhi cistične šupljine koje završavaju segmenta bronhija i subsegmental. Spajanje infekcija uzrokuje kroničnu upalu. Jednostavan jednostavan hipoplazija ne zahtijeva liječenje. Kronična upala je tretirana cjelovito, uključujući kirurško liječenje.

plućne sekvestracija - je djelomično ili potpuno odvojen dio pluća, ona zadržava elemente embrionalnog cirkulaciju. Postoje dvije vrste sekvestracija: plućni i izvanplućni. patologija za asimptomatski. Rendgenski grafija otkriva pečat, homogenu okrugli obrazovanje oblik, često u donjim režnjevima pluća. Oplemenjuje dijagnoze aortography. kirurško liječenje.

Tracheabronchomegalia

Tracheabronchomegalia (Mounier-Kuhn sindrom) - ekspanzija traheje i bronhija, zbog nerazvijenosti elastičnih i mišićnim stanicama. Kliničke manifestacije: pridružio infekciju uzrokuje vibracijski kašalj s gnojnim ispljuvak, intermitentna groznica, znakove respiratornog distresa. Kad instalirate ekstenziju rendgenski dušnika i bronhija. Razjasniti dijagnozu po bronhografii. Konzervativno liječenje (protuupalno, jačanje terapija, rehabilitacija traheobranhijalnih drvo).

Nasljedne bolesti dišnog sustava

U nasljednih bolesti dišnih organa uključuju: cistična fibroza, Kartagener sindrom, idiopatska fibrozna alveolitis, primarnu plućnu hipertenziju, Campbell-Williams sindrom, primarna cilijarna diskinezija, idiopatsku pulmonarnu hemosiderosis, itd ..

Kartagener sindrom cistične fibroze

Cistična fibroza Kartagener sindrom naslijedio u autosomno recesivno. Karakterizira trijade: obrnutim plasman unutarnjih organa, bronchiectasis, upala sinusa. Rezultat 1-2 godine života čine kronična bronchopulmonary postupkom. Karakterističan kašalj sputum, veći fizičke promjene dekstrakardiya, stavljanje lijevi jetre. Zatim oblikovan plućne bolesti srca. Radiografija i dijagnoza potvrđuje bronchography. Konzervativne tretman (antibiotici, četkanja i bronhijalna nosogorla, posturalna drenaža, inhalacijski, mukolitici, jačanje terapija itd ..).

Akutni intersticijski pneumonitis (Hamman Rich sindrom)

Akutni intersticijski pneumonitis - bolest s autosomno dominantnog nasljeđivanja. Tu je intersticijski edem, zadebljanje alveolarne membranu, prisutnost mikrokistozu. Klinički znakovi: progresiruet dispneju, cijanoza, emaciation, suhi kašalj nedjelotvorni, sklerofoniya (pucketanje celofan), deformacija prsima, „bataka”, „sat staklo”. Radiološki difuzna plućne fibroze i deformacija uzorak, prisutnost fokalne sjene. Kada bronhografii otkriti suženje bronha, njihove deformacije, bronhiektazije. To pokazuje vijek biopsije pluća. Prognoza je loša. U liječenju koriste kortikosteroidi, imunosupresiva.

Primarna plućna hipertenzija - Tekućina patologija u djece s dominantnom nasljeđivanju. Kliničke manifestacije: cijanoza, otežano disanje, bol u srcu, može se iskašljavanje krvi, zadebljanje noktiju falangama, pravo klijetke hipertrofija. Često se pridružuje kronični proces bronhopulmonarnih. Dijagnoza se temelji na mjerenju tlaka u plućnoj arteriji. Prognoza je loša. Liječenje.