Cistična fibroza simptomi i tretman

cistična fibroza - Sustav nasljedna poremećaja povezanog s oštećenja egzokrinih žlijezda i značajnog oštećenja organa i sustava funkcija koje se razlikuju - gušterače, dišnog sustava, sinusa, sline, znoja i spolnih žlijezda, crijevne žlijezde, jetre.

Cistična fibroza - uobičajena nasljedna bolest, koji je uzrokovan mutacijom gena za transmembranski regulator cistične fibroze, što rezultira izlučuju žlijezde tajnih postane vrlo gusta i viskozna.
Razlikovati u tankom crijevu, bronhijalno plućnih i pomiješa - porazom dišnog i probavnog oblika cistične fibroze.

simptomi

Simptomi cistične fibroze povezane s otpuštanjem ljepila guste sluzi. U plućima kao rezultat razvoju upalnih procesa u, povrijeđeno ventilaciju i protok krvi. Česti bolan kašalj teško ispljuvak - jedna od stalnih simptoma. Najčešće se inficiraju plućni Pseudomonas aeruginosa ili Staphylococcus, tako da pacijenti u prvim mjesecima života pojavljuju bronhitis i upalu pluća s razvučen. Prisutnost infekcije povećava viskoznost ispljuvak, što je vrlo opasno za život pacijenta - zatajenje dišnog sustava je uzrok smrti velikog broja pacijenata s cističnom fibrozom odrasle i djecu.

Zbog nedostatka enzimske aktivnosti gušterače kod pacijenata sa slabo digested hrane, tako da djeca, unatoč dobrom apetitu, su pothranjena i zakržljao. Bile zastoj u nekih bolesnika je razvoj ciroze, formiranje žučnih kamenaca. Osim toga, u želucu se redovito označen bol i nelagodu zbog trbušne rastegnutost, postoje problemi u stolici, proljev. Kao rezultat toga, česte stolice broj izmeta dnevno može premašiti brzinu od 28 puta.

U novorođenčadi, ranim danima života cistične fibroze mogu se pojaviti mekonij opstrukcije. Beba je nedostatak izvorne stolici, povraćanje žuči, nadutosti. Nakon 12 dana njegovo stanje pogoršava - postoje blijeda i suha koža, izražen vaskularne uzorak na koži trbuha, pospanost i slabost, raste znakove opijenosti.

Ako bilo koji oblik cistične fibroze u djece mnogih očite sindrom „slanoj bebe” - slani okus kože zbog taloženja kristala soli na licu ili ispod pazuha.

liječenje cistične fibroze

Osvojite kod cistične fibroze nije moguće danas, ali u stalnom adekvatan tretman, osoba može živjeti punim životom. I ranije dijagnoza i početak liječenja uvelike olakšati stanje pacijenta.

CF pacijenti moraju stalno uzimati lijekove. ovo mukolitici omogućava odvajanje slizi- enzimski preparati za probavu, rast i dobitak na težini u djece s antibioticima za prevenciju i ublažavanje bakterijske infekcije u organima dyhaniya- gepatoprotektory stanjivanje žuči i poboljšava djelovanje pecheni- multivitaminske kompleksa.

Vitalni fizioterapija - posebne vježbe i vježbe disanja koje pomažu ukloniti sluz. Oni trebaju biti učinjeno svakodnevno tijekom života.