Cistična fibroza kod djece

Cistična fibroza, ili mukoviscidoza je sistemska bolest, nasljedna zbog mutacije gena i prikazana u egzokrinih žlijezda lezija, teške poremećaje gastrointestinalnog funkcija i bolesti dišnog sustava.

To je, uzrok cistične fibroze u djece Ovdje je mutacija gena. Ako oba roditelja - nosioci mutiranih gena, rizik od rođenja djeteta s cističnom fibrozom je 25%, a nositelji samo jedne neispravne gena mukovistsidozomne bolestan.

Poznato je oko tisuću gena cistične fibroze mutacija, što dovodi do poremećaja strukture i funkcije proteina. Zbog tih nedostataka okupljaju tajne egzokrine žlijezde, pogoršanje njihove evakuacije. Promjene u fizikalno-kemijskih svojstava sekreta, prikazan je u kliničkoj slici bolesti.

Niz promjena može odrediti već tijekom fetalnog razvoja. Ova bolest dišnog sustava, gušterače, probavnog trakta, čime se povećava s rastom djeteta.

Simptomi cistične fibroze

Povećana viskoznost izlučivanje otežava odvod i doprinosi stagnacije, atrofiju širenje žljezdano tkivo excretory kanalima žlijezda, razvoj naprednih fibroze. Enzimska aktivnost u ovoj bolesti značajno je smanjena. fibroblastovprivodit disfunkcija i disfunkcija cilija.

Svjetlo odgovoriti na izvanrednih događaja, kroničnog bronhitisa, bronhiektazije i difuzni plućna fibroza. Lumen bronha određuje viskoznih gnojni sadržaja, postupak je kompliciran dodatkom bakterijskih infekcija, posebno Pseudomonas i Haemophilus influenzae, Staphylococcus patogen uništenje stafilokokka- formira.

U pankreasu određena difuzni cistične fibroze, promjene u malim i srednjim kanala. U jetri označen difuznih ili lokalnih degeneracije, žuč zastoj u bilijarne ciroze.

Mekonij ileus uzrokuje atrofiju sluznice sloja, širenje lumen crijevne sluznice žlijezde i punjenja mase tajni, submukoznim edemom i pomiješa s malformacija probavnog trakta.

Oblik cistične fibroze

Postoji nekoliko oblika cistične fibroze, među kojima:

• plućne,
• E.,
• mješoviti.

Osim toga, naći meconium ileus,kao atipični i briše obliku.

Oko tri četvrtine slučajeva cistične fibroze pojaviti u prve dvije godine života, ali razvoj neonatalnog probira liječnici pomogao značajno smanjiti vrijeme otkrivanja bolesti.

Do četrdeset posto bolesnika s cističnom fibrozom djece pate u prvim danima života mekonij opstrukcije. Ovaj oblik bolesti posljedica nepostojanja tripsina, koji je razlog za koncentracije u petlji u tankom crijevu i debelom viskozno Mekonij.

Kako bi se utvrdilo da dijete ima cističnu fibrozu?

Ako imate zdravu bebu originalne izmet polazi na prvi ili drugi dan nakon rođenja, pacijent s cističnom fibrozom prolaz mekonij je promatrao. To se očituje u povećanoj dječje anksioznosti do drugog dana života. Želudac mu valovi počinju regurgitation i povraćanje žuči. Nekoliko dana kasnije stanje se dodatno pogoršava, koža postaje suha i bez sjaja na trbuh swept jasno vaskularne uzorak, postaje trom, postaju vidljive znakove trovanja i exsicosis. Tu su i tahikardija i otežano disanje, bolovi udaraljke pokazuje thympanitis, peristaltika se neće čuti. Rendgenski pokazuje natečenim trbuhom crijevne petlje razliku spava dijelove u donjem dijelu trbuha.

Ako vaše dijete ima cističnu fibrozu ili očituju nikakve simptome, odmah se javite liječniku. Rana dijagnoza i liječenje pomaže da se brzo normalizirati stanje bebe.

Međutim, liječenje ove bolesti za život, pa je u djetinjstvu tako važna uloga roditelja, koji su strogo moraju biti usklađeni sa svim obvezama i savjet liječnika.

A prvi znaci početnoj egzacerbacije mogu biti:

• slab apetit,
• letargija,
• povećanje tjelesne temperature,
• promjene u količini i boji sputuma,
• povećan kašalj,
• jasni kršenja stolicu u bilo kojem obliku,
• bolovi u trbuhu.

U egzacerbacije zahtijevaju bolničko liječenje.

Terapija za cističnu fibrozu je složen i priroda se treba razrijediti i uklanjanje viskoznih sluzi od bronhijalne plućne liječenju zaraznih bolesti, zamjena enzima gušterače, ispravljanje za razrjeđivanje žučne multivitamina neuspjeh. Bavili poseban set vježbi i vježbi disanja za uklanjanje sluz. Ove sjednice trebaju se održavati na životu svaki dan.