Sindrom Sjogrenov: Simptomi, liječenje, uzroci, dijagnoza

Sjogrenov sindrom, ili „suhi sindrom” manifestira smanjenje funkcija egzokrine žlijezde, zbog čega je žestoko suha koža, sluznica usta, oči, ždrijela, dušnik, vagina, te se smanjuje izlučivanje probavnih enzima gušteraču i t. d.

On je često popraćeno nizom autoimunih bolesti vezivnog tkiva - sklerodermija, dermatomiozitisa, itd. - I zove sekundarna Sjogrenov sindrom. U slučaju samostalnog bolest se zove primarni Sjogrenov sindrom ili bolest.

Epidemiološke studije koje su proveli u posljednjih nekoliko godina napravio to moguće identificirati prisutnost ove patologije u 0,59 - 0,77% stanovništva, među ljudima preko 50 godina - 2,7%. Učestalost kod žena u 10 - 25 puta veći nego kod muškaraca.

Uzroci i mehanizmi razvoja bolesti

Najviše značajka bolesti, Sjogrenov sindrom je uništavanje slinovnica i suznim žlijezdama smanjiti svoju funkciju. Kao posljedica toga postoji upala i suhoća oralne sluznice (kserostomija), konjunktivitis, keratitis (upala rožnjače oka), keratoconjunctivitis.

Uzroci Sjogrenov sindrom nije u potpunosti instaliran. Najviše prihvaćena teorija je nenormalno imunološki odgovor. To se događa kao odgovor na oštećenje stanica žlijezda s retrovirusa, kao što je virus humane imunodeficijencije, citomegalovirus, VI herpes virus, Epstein-Barr virus. Unatoč sličnosti imunoloških poremećaja i promjena u tijelu ne dobivaju se zaraze virusom, izravan dokaz virusne uzroka.

Virusi se, kao i epitelne stanice žlijezda mijenjati imunološki sustav prepoznaje kao strane elemenata (antigena). To im stvara antitijela koja napadaju i postupno uništavaju žljezdanog tkiva. Bolest se često nalaze kao obitelj, posebno među blizancima, što dovodi do pretpostavke da postoji genetska predispozicija.

Dakle, smatra se da je mehanizam nastanka i razvoja bolesti ima kombinaciju vrijednosti od mnogo faktora:

• Genetski.
• Virusni (možda).
• Imunološki nadzor T-limfociti.
• Imunološki regulacija uključuje spolne hormone, kao što pokazuje rijetke bolesti u djece (ispod 20 godina) - i među djecom u 80% bolesnika djevojke.
• Stres odgovor organizma, rezultirajući imunog odgovora.

Simptomi Sjogrenov sindrom

Svi simptomi Sjogrenov bolesti u kombinaciji u 2 grupe:

• Žljezdane - gubitak epitelnih izvodnih žlijezda, praćena smanjenjem njihovih funkcija.
• Vnezhelezistye ili sustav - različite simptome koji upućuju na oštećenja različitih sustava u tijelu i nisu specifični za ovu bolest.

Trajna i obvezni simptom za dijagnozu Sjogrenov sindrom je poraz slinovnice i suzne žlijezde. U ranim fazama bolesti Sjogrenov suhe sluznice osjetio po pacijenta, u pravilu, samo na uzbuđenja ili fizičkog napora, kako bolest napreduje, postaje stalan osjećaj suhoće, prisiljavajući bolesnika da spere hranu, često navlažite usta i koristiti kapi, umjetne suze vlaže oči.

žlijezda simptomi

Simptomi keratokonnktivita - struganje, pijesak i pečenje u očima, svrbež kože očnih kapaka i crvenila, periodično akumulacije u kutovima očiju bijeli iscjedak. Nakon što je smanjena oštrina vida, očni sužavanje jaza točkicu i dot krvarenja infiltraciju (edem) konjunktive, povećana osjetljivost na jarko svjetlo (fotofobija) - neugodne senzacije, suzenje, peckanje i bol u oku (vidi detaljnije. Suha sindrom očiju: liječenje, simptomi).

Posljedica dubokog suhog rožnice su njegova zamućenje i nastajanje rožnice trofičkih (poremećaj ishrane) čireva. Pristupanje staphylococcal infekcije uzrokuje gnojni konjunktivitis, rožnice čireva suppuration slijedili prijeteći komplikacija u obliku otvora (perforacija). Povremeno je povećanje u suzne se žlijezde.

Kronični parenhima zaušnjaci

To je druga stalna i obvezna znak Sjogrenov sindrom, a karakterizira ga raširenih oštećenja tkiva žlijezde slinovnice. Vrlo često, to je prethodio stomatitis, crvenilo i suhoća u području granice i kutu „ćete pokupiti” usne, zubi karijes mnogi, a povećanje Submandibularne žlijezde na vratu.

Nakon toga ima suha usta i parotidne žlijezde slinovnice, a još manje - nepca, ispod jezika i Submandibularne žlijezde. Suhoća u ustima pojavljuje na prvoj manje psihološke i emocionalne ili fizičkog stresa, ali je naknadno postane stalan vlage i dovodi do potrebe u ustima dok govori i jede, posebno kada se koristi suhi proizvodi.

Bolest u 50% bolesnika s egzacerbacije dogodi, tijekom kojih su parotidne žlijezde povećavaju, što dovodi do promjene u konture lica ( „njuška hrčak”). Žlijezda malo bolan na palpaciju ili čak bezbolan. U remisiji, smanjuju, ali nakon jedne od redovnih egzacerbacije ostaju proširene. Oko 30% pacijenata s otečenih žlijezda javlja ne samo u razdoblju od relapsa, ali postupno i kontinuirano.

jezik i sluznica usta postaju suhe i crvene (lak), lako se ozlijeđen te ponekad krvarenje i pljuvačke - oskudne ili viskozno pjena.

Neliječena u daljnjem tekstu:

• Opisani simptomi postaju izraženiji
• jezik papile atrofija i izglađen, bore se pojaviti na njemu, postoji upala jezika (upala jezika), to je vrlo teško, jer ono gutanje
• obrazima pojavljuju dijelova keratiniziran epitel, slina i potpuno izostati
• možda bakterijske, gljivične ili virusne infekcije
• na usnama i pukotine se pojavljuju smeđe
• djelomično ili potpuno izgubljeni zubi

Na ovih simptoma grupe na temelju dijagnoze Sjogrenov sindrom, a preostali znakovi mogu pratiti bolest u nekim slučajevima, ali nisu presudne u donošenju dijagnoze.

Popratni znaci poraz žlijezda

• Suhoća sluznicu gornjeg respiratornog trakta

To dovodi do promuklosti, kroničnog rinitisa i upala sluznice paranazalnih sinusa, otitis i gubitak sluha. Atrofija, suhoća, crvenilo i oteklina vaginalnu sluznicu uzrok kroničnog vaginitis, nakon čega slijedi gori, bol, svrbež, smanjeni libido.

• Najčešći simptomi su suha koža, smanjio znojenje.

U 30% bolesnika koji su imali gubitak apocrine znojnice nalaze u pazuhu, nižim dijelovima prednjeg trbušnog zida, u stidne području i vanjski spolni organ. To olakšava piling kože, njegova pigmentacija u tim zonama i formiranje apscesa i phlegmons pristupanja sekundarne infekcije.

• Simptomatologiji bolesti probavnih organa (80%)

To bolesti kao što su kronični gastritis, ezofagitis, kronična holetsistopankreatit (vidi. Pankreatitis: Simptomi, liječenje, koja se može jesti s pankreatitisom). Oni se pojavljuju podrigivanje, bol u prsima za vrijeme prolaska hrane kroz jednjak, bol u epigastričan regiji i desnom gornjem kvadrantu, mučnina i ponekad povraćanje. Smanjenjem lučenja probavnih enzima gušterače pojavljuje podnosite masne i mliječnih proizvoda, kao i kliničku sliku kršenja funkcije crijeva.

Vnezhelezistye simptomi

Oni uključuju bol u kostima, bez radioloških promjena na njima. U 60% bolesnika ukočenost, bol i ograničenje pokreta u malim zglobovima uglavnom ujutro, barem - u velikim zglobovima. U 5-10% ima blagu bol i slabost u mišićima, ponekad može razviti ozbiljne polimiozitis (česta upala mišićnih skupina).

U 50% Sjogrenov sindrom javljaju tracheobronchitis, uz kašalj i dispneje i rendgenski pregled u 65% bolesnika pokazala kronične upale pluća ili intersticijska plućna fibroza, mnogo manje - eksudativna (eksudativna) i suhi upala pluća (vidjeti. Upala pluća: simptomi, liječenje).

Većina pacijenata pronađeno povećanje vrata, submandibilarne, grlića maternice i supraklavikularne limfnih čvorova, na 30 - 35% limfadenopatijom (otečene limfni čvorovi) je generalizirani. U tom slučaju, često postoji proširenja slezene i jetre.

Isto postotak pati vaskulitis (upala arterijama unutarnja ljuska) koji se pojavljuju u tipu izbrisani oblika Raynaudov sindrom ili je uništen ateroskleroza donjih ekstremiteta. Mali kalibar vaskularna lezija očituje se u obliku različitih kože melkotochechnye ili neujednačenu osip, uz svrbež, pečenje i povećavanjem temperature, stvaranje čira i nekrotičnog (mrtve) kože.

Zajednički bolesti perifernog živčanog sustava (polineuropatija) je klinički manifestna bolest ili gubitak osjetljivosti kože na rukama i nogama, tipa „rukavice” i „čarape”, rijetko viđene neuritis facijalnog živca, trigeminalna živaca, vaskularni lezija mozga i leđne moždine.

Također screening omogućuje vam da postavite znakove oštećenja štitnjače i smanjiti svoju funkciju (oko 10%), sklonost prema alergijskih reakcija na mnogim namirnicama, lijekovima i kućanskih kemikalija.

dijagnostika

Dijagnoza „Sjogren-ova bolest” je utvrđeno temeljem prisutnosti dvije glavne dijagnostičke kriterije - keratokonjunktivitis i parenhimske zaušnjaka, ali samo nakon isključivanja na treći kriterij - sistemske autoimune bolesti (sistemski lupus erythematosus, reumatoidni artritis, itd ...). U prisustvu trećeg kriterija uspostavljena dijagnoza Sjogrenov sindrom.

Laboratorijske metode su obavezna. Oni omogućuju diferencijalno dijagnosticiranje i donekle procijeniti stupanj djelovanja procesa:

• visoka ESR
• anemija, smanjenje krvne stanice i trombociti
• povećanje razine u krvi imunoglobulina A, G i M
• prisutnost reumatoidnog faktora
• prisutnost antitijela na komponente jezgri stanice određuje imunofluorescencije.

Također se koristi Schirmer test za određivanje razine smanjenja lučenja suza nakon stimulacije s amonijakom, rožnice i konjunktive bojenje specijalnim oftalmoloških boje slijede biomicroscopic ispita epitela.

Za proučavanje funkcije žlijezda slinovnica koriste se:

• Metodologija stimulirane i nestimulirane sialometrii - količina sline izlučuje u jedinici vremena
• ptyalography - izvodi se X-zrakama nakon davanja kontrastnog sredstva u kanalice sline zhelez- tehnika omogućava, da se u šupljinu žlijezda od 1 mm
• mikroskopski pregled biopsije u slinovnice

Sjogrenov sindrom Liječenje

Liječenje Sjogrenov sindrom može se upotrijebiti, ovisno o stupnju bolesti i prisutnost sistemskih manifestacija.

U cilju poticanja funkciju žlijezde provodi se:

• kapanje kontrikala
• supkutano davanje galantamina
• kao simptomatičnih liječenja dodjeljuje "umjetnih suza" (kapi za oči), - nisku viskoznost - Lakrisifi (200-250rub) tear prirodne (250) rubalja Lakrisin srednje viskoznosti, visokog viskoziteta Oftagel RUB 180, 200 Vidisik RUB RUB 150 Lakropos ,
• s ciljem oslon održan vitamina tečajeve

U početnim fazama u odsutnosti lezija i drugih sustava neizraženo laboratorijske promjene imenovan dugotrajne tečajeve kortikosteroida (prednizon, deksametazon) u malim dozama.

Ako znaci i laboratorijski parametri znatno izražena, ali nema sustavne manifestacije, dodaju kortikosteroidi citotoksičnih imunosupresivnih lijekova - ciklofosfamid, hlorbutin, azatioprin. Suportivna terapija provodi se istim putem u nekoliko godina.

U prisutnosti lezije sistemskih simptoma bez obzira na stadij bolesti odmah dodijeljen visoke doze kortikosteroida i imunosupresivnih lijekova za nekoliko dana s postupnog prelaska na dozu održavanja.

Kada su generalizirane polyneuritis, vaskulitis, bolest bubrega i drugih teških manifestacije bolesti dodan na gore navedene postupke tretmana kao Ekstrakorporalni tretman - plazmasferama, hemosorbtion, plazma ultrafiltracija.

Ostali preparati su propisane ovisno o komplikacijama i pratećih bolesti - kolecistitisa (vidi. koja se može jesti s Kolecistitis), Gastritis, pneumonitis, endocervicitis i drugi.

U nekim slučajevima, potrebno je promatrati u prehrani ograničenja i vježbe.

Sjogrenov sindrom ne prijeti životu pacijenta, ali se može smanjiti kvalitetu života i dovode do invaliditeta. Pravovremena dijagnoza i liječenje u ranom stadiju bolesti može znatno usporiti razvoj patološkog procesa, kako bi se spriječilo ozbiljne komplikacije i očuvati sposobnost za rad.