Hemolitička bolest novorođenčeta

Hemolitička bolest novorođenčeta - imunološki hemolitička bolest karakterizirana nekompatibilnosti između krvi majke i fetusa eritrocita antigena.

Etiologija: AB0 nekompatibilnosti antigeni pojavljuje na 0 (I), kod majke krvne grupe A i (ii) ili B (III) krvnih grupa fetusa. Rh hemolitička bolest nastaje kada Rh (-) krvna grupa majke i Rh (+) fetalne krvi.

Kada Rh hemolitička bolest zahtijeva osjetljivost: prethodna trudnoća, pobačaj. AB0 hemolitička bolest se može pojaviti tijekom prve trudnoće (osjetljivosti nastaje infekcije, cijepljenje, hranu).

Patogeneza: hemoliza, nedostatak enzima jetre, a kao posljedica razvoja hiperbilirubinemije, toksični učinak neizravne bilirubina u živčani sustav, srce, bubrezi, jetra, imunološki sustav i drugih organa.

Klasifikacija hemolitičkih bolesti

Ostvarenja (edem, žutica, anemična), glavni čimbenik (AB0 - inkompatibilnost, Rh nepodudarnost i nekompatibilnost s rijetkim antigena), težina ikteričan (blaga, umjerena, teška), komplikacije (bez komplikacija, bilirubin encefalopatija, toksični hepatitis, hemoragijskog sindroma, sindroma zadebljanje žuč, sepsa, itd.), razdoblja (akutni, oporavak zaostalih manifestacija).

klinika

Edematozni oblik jake manifestacije bolesti: oticanje tkiva, kože, i bljedilo jetre, slezene kardiopatije otrovne naravi, ponekad slobodne tekućine u šupljinama može krvarenje. U krvi, anemija, eritroblasta, normoblasts, hipoproteinemija, Dysproteinemia. Smrtnost stopa 60% ili više.

Ikteričan oblik se najčešće javlja. To može biti lako da se presele u obliku fiziološke žutice ili vrlo teška s CNS-a i drugih organa. Dijete se rađa sa žuticom i često se pojavljuje nakon 2-3 sati, a ponekad i za prvu noć u blagom žutica pojavljuje na 2-3 dana. Razina bilirubina u prvi dan 85 pmol / l, u drugoj - više od 85 do 136 mol / l. Koncentracija indirektnog bilirubina u krvnom 340-420-540 mmol / l je također i opasno. Kada bilirubin 428-496 mmol / l encefalopatija događa u 30% bolesnika s bilirubina 518-684 mmol / l - 70% djece. Za nedonoščadi ispod ove slike (170-200 mol / L). Označen pospanost, nedostatak vježbe, hyporeflexia, hepatosplenoraegalija, anemija, erythroblastosis, hipoproteinemija, sa zadebljanjem žuč sindrom povećane razine transaminaza. Bilirubin encefalopatija pojavljuje u 3-6 sata.

Napomena 4 faze protok hemolitičke bolesti novorođenčadi:

1) znakovi intoksikacije: umor, mišićne hipotonije, povraćanje, jednoličnog krik, lutanja oka, gubitak refleksa;

2) Klasični simptomi: hipertoničnost, grčeve mišića, ukočen vrat mišića, simptomi pada;

3) rok blagostanja lažne (2-3 tjedno): nestanak neuroloških simptoma;

4) za vrijeme formiranja komplikacija: parezu, paraliza, cerebralna paraliza, odgođen mentalni i motorički razvoj, gluhoća, itd .. (3-5 mjesec).

Anemic izvedba ima benigni tijek. Zbog anemije hemoliza događa s visokim i niskim sadržajem retikulocita normoblasts. Djeca šepati, blijed, slab sisanje dojke ne povećavaju tjelesnu težinu. Bilirubin normalni ili malo povećani

Diferencijalna dijagnoza od konjugata žutica: čest simptom žutice zbog nekonjugiranog bilirubina, ali hemolitička bolest slomljenog stanja djeteta, često teški, jetre i slezene, anemija, hipoproteinemija, mnogi eritroblasta normoblasts, bilirubina u prvim danima više od 85 mmol / l. Kada konjugacija žutica bebe stanje je zadovoljavajuće, nema toksičnosti, a svi prethodni simptomi, bilirubin u prvom danu je 56-68 mmol / l.

Simptomi hemolitičke bolesti

Uobičajeni simptomi hemolitičke bolesti i CMV je ozbiljno stanje djeteta i prisutnosti žutice, hepatosplenoraegalija. Za hemolitička bolest karakterizirana AB0 nekompatibilnosti antigena ili rezusfaktor, hemolizina protutijela ili majke, karakteristike na ultrazvučni skeniranja, povećana neizravno bilirubin. Kada CMV kliničke manifestacije se pojavljuju na kraju prvog tjedna ili kasnije. Karakteriziran povećanjem bilirubin, transaminaze specifične Ig G i M Ig, citomegalovirus majke.

Zajedničke znakove fetalnog hemolitičke bolesti i hepatitis je žutica, hepatosplenoraegalija, opijenost. Kada se pojavi fetusa hepatitisa žutica kasnije, znatno povećana jetra aholichny stolica povećan sadržaj direktnog bilirubina, transaminaza, ne karakterizira prisutnost eritroblasta, normoblasts, nekompatibilnosti erythrocytic antigena itd ..

Dijagnoza bolesti:

Procjena anamneza trudnica antigena svojstva bračni krvi (krvne grupe, Rh-pripadnost) screening na prisutnost antitijela ili Rh-hemolizina, s titrom od 1:16 ili više prikazano na amniocenteze 26-28 tjedana. za određivanje bilirubina u amnionske tekućine (brzina 1,33 mol / l), apsorbancije bilirubina antitijela. Poželjno je da ultrazvučna skeniranje vrši pri 20-22, 24-26, 30-32, 34-36 tjedana gestacije (Bude držanje, placentni edem). Razina bilirubina u krvi pupčane vrpce od 51,3 mmol / l, a i više, smanjeni hemoglobina, hematokrita, u prisutnosti kliničkih znakova - su rani simptomi hemolitičke bolesti novorođenčadi.

Liječenje hemolitičkih bolesti

Prilagođen smjesu kroz 2-6 sati nakon rođenja, konzervativnog i operativnog liječenja. Konzervativne terapije sadrži 5% albumina infuzije (10 ml po kg), 5% glukoze od 50-60 ml po kg tjelesne težine dnevno, porast od 20 ml po kg tjelesne težine. Drugog dana vezani 1 ml 10% otopine kalcij glukonat, 13 ml izotonične otopine natrijeva klorida i 1 ml otopine 7% kalij klorida u 100 ml 5% -tne otopine glukoze. Prikazuje cocarboxylase, kolestiramin, agar, Riboxinum, Essentiale, lipoidna kiselina, askorbinska kiselina, lipostabil, aminofosfadin. Fenobarbital, ziksorin, kelatori i simptomatska terapija.

Indikacije za fototerapija: bilirubina u roku 205 ili više, prijevremeni bilirubina 171 ili više, a prijevremeni težine manje od 1500 i fototerapiju je započeo na bilirubina 100-150 pmol / L.

U slučaju teških bolesti s žutice ili edematoznim jednog efektivnog postupka je zamjenjiva transfuzija krvi može se koristiti ili hemosorption Plazmafereza.

Indikacije za zamjenjivim transfuzije u novorođenčadi: bilirubin više od 342 mmol / l, po satu bilirubin poveća više od 6,0 ​​mol / l, bilirubin u krvi pupčane vrpce, više od 60 mol / l.

Indikacije zamjenjuju transfuziju krvi u nedonoščadi ovisi o masi i popratnom patologije. kada je masa <1250 г показанием к переливанию крови являются билирубин 222 мкмоль / л, а при сопроводительной патологии - 171 мкмоль / л, при массе 1250-1499 г соответственно 257 и 222 мкмоль / л, при массе 1500-1999 - 291-257 мкмоль / л, при массе 2000-2499 - 308-291 мкмоль / л, при массе 2500 г и более показанием для переливания является билирубин 342 мкмоль / л, а при сопроводительной патологии - 308 мкмоль / л. Операционное поле обрабатывают 96% раствором этилового спирта и 2% раствором йодной настойки, обкладывают стерильными пеленками. Катетер вводят на глубину 6-10 см. Операцию начинают забором крови в количестве 10-15 мл, после чего вводят резус-отрицательную донорскую кровь. Забор и введение крови делают медленно, со скоростью 3 мл в минуту, операция продолжается около 2 часов. Вводится крови на 2 мл больше, чем выводится. По окончании переливання ребенок должен получить на 50 мл крови больше, чем у нее было забрано. Общий объем крови 150-180 мл или 70-80 мл эритроцитной массы на кг массы тела ребенка. После введения каждых 100 мл крови вводят 1,5-2,0 мл 10% раствора кальция глюконата, 10 мл 15% раствора глюкозы. В конце операции вводят 5% раствор альбумина и антибиотик (ампициллин в дозе 250 мг или иной пенициллин широкого действия).