Patogeneza hemolitičke bolesti novorođenčadi. klinički oblici

Patogeneza. Kada se formiraju nepodudarnost majčine krvi i fetalni Rh ili AB0 antigeni u trudnica antitijela koja prodire kroz posteljicu i fetalne krvi dovesti do njegove eritrocita hemolize. To je slomljena zbog poboljšane razmjena hemoliza bilirubin, uz pomoć enzimskog nezreo jetre. Potonji je odgovoran za konjugaciju posrednog bilirubina s glukuronskom kiselinom i pretvorbom u netoksičnom konjugiranog bilirubina.

klinička slika. hemolitička bolest ima širok spektar kliničkih manifestacija, uglavnom ovisi o imunološku reaktivnost i izvedbe mogu se javiti kao intrauterini fetalna smrt, rođenja ukupne edema ili anemije i žuticu.

Uobičajeni simptomi za sve oblike bolesti je normochromic anemija giperregenerativnogo lik s pojavom u krvi mladih oblika eritrocita (eritrobalastiv, normoblasts, povećanje broja retikulocita), povećana jetra i slezena.

Edematozni oblik popraćeno ozbiljnim edemom nakupljanja tekućine u šupljinama, anemije. Posteljica povećana, s edemom. Ovaj oblik ima snažan tijek i povoljno završava smrtonosan.

Ikteričan oblik zajedno s povećanje veličine jetre i slezena i anemija karakterizirano, povećanje žutica kože. Dijete je rođeno na vrijeme, bez promjene u boji kože. No, za 1.-2. Dana života ima žuticu, koja ubrzano raste. Iste boje su amnionska tekućina, ulja. U djece, tu je razina porasta bilirubinai pupkovine krvi s više od 51 pmol / L, po satu povećanje - od 0,85 do 3,4 mol / l. Kernicterus razvija ako je razina nekonjugiranog bilirubina dosegne vrijednost po kojoj se može prodrijeti kroz gematoentsefalichiy barijere. Kontroverzni je pitanje što razina bilirubina može izazvati kernicterus. Smatra se da je rizik od klinički značajne kernicterus minimum, kada je razina serumskog bilirubina u novorođenčadi ispod 342 mmol / l, a u je prerano 171-256,5 umol / L Vjerojatnost poraz Noi središnjeg živčanog sustava u djece povezana ne samo do nakupljanja toksičnog bilirubina, ali i kršenje metaboličkih procesa i drugih faktora koji olakšavaju prolaz bilirubina u središnjem živčanom sustavu i razvoj kernicterus na brojeve 160-170 pmol / L. Takvi čimbenici mogu uključivati ​​nezrelost djeteta s živčani hipoksičnim centralnog sustava ili traumatske prirode, veliki kefalogematomy i oštećenja mekih tkiva tijekom poroda, teške asfiksije, hipoglikemija.

U djece s kernicterus tri kliničke faze:

a) početne faze koja se očituje hipotonija, letargija, opušten sisanje, povraćanje i bušenje vrisak;

b) u sredini bolesti pojavljuju se simptomi spastičnost, opisthotonos, hipertermija, rigidnost i suda;

c) u završnoj fazi grčeva se smanjiti ili potpuno umiru otsutstvuet- novorođenčadi često, i onih koji prežive, koji su najčešće zaostale poremećaja središnjeg živčanog sustava.

Anemičan oblik. Glavni simptomi su blijeda koža, niske razine hemoglobina i crvenih krvnih stanica, prisutnost mladih oblika eritrocita.