Hipertrofiju kardiomiopatije (HC) - dijagnoza i liječenje

Srčana bolest, što je često određen genetičkim (mutacija gena koji kodira jedan od proteina srčanog sarkomere), te naznačen time, hipertrofija miokarda, uglavnom lijeve klijetke, češće - s asimetričnim interventrikularni septuma hipertrofije i obično s očuvanom sistoličke funkcije. Prema stvarnoj klasifikaciji iz HCM genetski utvrđena sindromi i sistemske bolesti u kojima je razvoj hipertrofija miokarda, uključujući amiloidoza i glycogenoses.

Klinička slika i vrste tokova

1. Subjektivna simptoma: nedostatak daha prilikom napora (česti simptom) orthopnea, angina, sinkopa ili blizu sinkope (posebno u obliku sužavanja lijeve klijetke za istjecanje trakta).

2. Cilj znakovi: sistolički „mačka Predenje” na vrhu srca, difuzni apikalni impuls, ponekad - to podijeliti, III (samo uz zatajenje lijeve klijetke) ili IV tona (uglavnom mladi ljudi), početkom sistolički klik (točke do značajnog suženja izlaz iz lijeve klijetke odljev trakta), sistolički šum, najčešće, crescendo-decrescendo, ponekad - brzo dvofazni periferni puls.

3. Tipični udar: ovisi o stupnju hipertrofija miokarda, gradijent veličine u izlaznom putu, sklonosti aritmije (osobito atrijalne fibrilacije i ventrikularne aritmije). Često pacijenti žive do starosti, ali i slučajeve iznenadne smrti u mladoj dobi (kao prvi očitovanje hipertrofične kardiomiopatije) i zatajenja srca. Faktori rizika za iznenadnu smrt:

• 1) pojavu iznenadne srčanog zastoja ili produženo ventrikularne tahikardije;
• 2) iznenadne srčane smrti u relativnom jednom stupnju;
• 3) Recent nejasan sinkope;
• 4) lijevi ventrikularni debljina stijenke od 30 mm;

5) odgovor abnormalni krvni tlak (povećanje <20 мм рт. Ст. Или снижение 20 мм рт. Ст.) Во время физической нагрузки, или эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском исследовании или электрокардиографическом тесте с физической нагрузкой, и наличие других дополнительных факторов , которые влияют на риск (значительного сужения выходного тракта левого желудочка, эффекта позднего усиления контрастирования при МРТ,> 1 genske mutacije).

dijagnostika

istraživanje podrška

1. EKG patološki zub Q, osobito u vodi na dnu i livograma bočne stijene, P val nepravilnog oblika koji pokazuju (utakmice atrijalne povećanja ili oboje) atrija duboke negativne T valova u vodi V2-V4 (pri vožnji oblik HCM) ,

2. Radna grupa za prsa: može otkriti povećana lijevu klijetku, ili obje klijetke, i lijevo atrij, posebno s istodobnim mitralne insuficijencije.

3. ehokardiografija: hipertrofija miokarda bitan, u većini slučajeva, generalizirani, obično s lezije interventrikularni septum, a zidovi prednje i bočne. U nekih bolesnika postoji samo hipertrofija bazalnim dijelovima interventrikularni septuma, što dovodi do sužavanja lijeve klijetke odljev trakta, koja je u 25% slučajeva, a potom perednosistolichnim gibanja mitralni letaka ventila i neuspjeha. U 1/4 slučajeva postoji gradijent između izvornog puta lijeve klijetke i aorte (gradijent> 30 mmHg. Čl. Ona ima prognostičku vrijednost). Istraživanje se preporučuje za prethodnu ocjenu o bolesniku sa sumnjom na HCM i kao studija probira u rođaka bolesnika s hipertrofične kardiomiopatije.

4. elektrokardiografskih Ispitivanje vježbanje tolerancije: za procjenu rizika Iznenadna srčana smrt u bolesnika s HCM.

5. MR: preporučuje se za poteškoće Ehokardiografski procjena.

6. Genetska istraživanja: preporučene srodnici (prvi stupanj) bolesnika s HCM.

7. 24-satni Holter praćenja EKG je: identificirati potencijalni ventrikularne tahikardije i indikacije za evaluaciju ICD implantaciju.

8. Koronarnu angiografiju: u slučaju boli u prsima, kako bi se izbjeglo popratno koronarne bolesti srca.

dijagnostički kriteriji

Identificiranjem s ehokardiografije hipertrofija miokarda i njegova isključenja iz drugih razloga, a posebno arterijske hipertenzije i stenozom aorte ventila.

diferencijalna dijagnoza

Arterijska hipertenzija (u slučaju HCM sa simetričnim hipertrofijom lijevog ventrikula), nedostatak aortalni ventil (naročito stenoza), infarkt miokarda, Fabry bolest, infarkt miokarda nedavno (na povišenoj srčanog koncentracije troponina).

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije

farmakološko liječenje

1. Pacijenti bez subjektivnih simptoma: promatranje.

2. Pacijenti s subjektivnih simptoma: blokatori (na primjer, bisoprolol 5-10 mg / dan, metoprolol 100-200 mg / dan, propranolol i 480 mg / dan, a posebice u pacijenata s gradijentom u lijevom ventrikula istjecanje traktu nakon vježbanja) - postupno poveća doziranje, ovisno o učinkovitosti i podnošljivosti PM (stalnu kontrolu krvnog tlaka, brzine zagrijavanja i EKG) - u slučaju kvara verapamil 120-480 mg / dan diltiazem ili 180-360 mg / dan, oprezno u bolesnika s suženja istjecanje trakta ( u tih bolesnika ne koriste nifed Yiping, nitroglicerin, digitalis glikozida i ACE inhibitori).

3. Bolesnici sa zatajenjem srca farmakološko liječenje kao u DCM.

4. Fibrilacija atrija: pokušati vratiti sinusni ritam i spremite ga koristi amiodaron (također pokazuje pojavu ventrikularna aritmija), ili stall. U bolesnika s trajnim atrijalne fibrilacije anticoagulation prikazano.

invazivno liječenje

1. Kirurški resekcija stežuća lijevu klijetku izlazni put dio da interventrikularni septum (miektomiya, Morrow kirurgija) bolesnika s trenutačnim gradijenta u izlaznom putu> 50 mm Hg. Čl. (U mirovanju ili za vrijeme vježbanja) i simptomatično ograničavanje vitalnost obično naporne dispneje i bol u prsima, ne reagiraju na farmakološko liječenje.

2. Transdermalni alkohol graviranje pregrade: davanje čistog alkohola septuma perforaciju grane za razvoj infarkt miokarda u proksimalnom dijelu interventrikularni peregorodki- iste indikacije u djelotvornost miektomii- poput kirurškog zahvata. To se ne preporučuje za bolesnike u dobi <40 г., которым можно выполнить миектомию.

3. Dual-komora elektrostimulacija: omogućiti intenziviranje farmakoloških lecheniya- uzeti u obzir svjedočenja pacijenata koji ne mogu obavljati miektomiyu ablyatsiyu- ili alkohol ne preporučuje u teškom HCM sa suženim lijeve klijetke odljev trakta.

4. transplantacije srca: Kada terminal oblik zatajenja srca ne reagira na liječenje.

5. implantacijom kardioverter- defibrilatora: pacijenata opterećena sa značajnim rizikom iznenadne smrti (primarna prevencija), kao i pacijenata koji se oporavljaju od srčanog zastoja ili recepcije spontano nastaju ventrikularnu tahikardiju (sekundarna prevencija).

PRAĆENJE

U bolesnika opterećeni visokim rizikom od smrti, godišnje obaviti elektrokardiografskih vježbe stres test i Holter EKG praćenje u bolesnika opterećeni s niskim rizikom - svakih 3-5 godina. U slučaju otkrivanja patogenih mutacija u pojedinaca bez simptoma bolesti - periodičkih follow-up pregleda (koji uključuju i EKG i Transtorakalnom ehokardiografiju) svakih 5 godina za odrasle osobe, a svaki 12-18 mjeseci. u djece.