Aritmogeničnih pravo klijetke kardiomiopatija

Genetski određena bolest uglavnom upravo zheludochka- karakterizira postupno zamjenom vlakana mišićnih vlaknastih i masnim tkivima popraćena povećanom sklonošću za ventrikularne aritmije.

razlog: Genetske mutacije, obično nasljeđuje autosomno dominantno način.

Klinička slika i vrste tokova

Obično se javlja u mladih odraslih muškaraca. Prva manifestacija - kratak gubitak svijesti zbog ventrikularne tahikardiey- iznenadnu smrt može dogoditi. čimbenici rizik od iznenadne smrtiMlada dob, sinkopa, srčani arest ili hemodinamski značajna ventrikularne tahikardije u povijesti poraza lijeve klijetke, značajna oštećenja desne klijetke, iznenadne srčane smrti relativna dobi <35 лет., волна эпсилон на ЭКГ. Субъективные симптомы: сердцебиение, головокружение, пресинкопальные состояния или синкопе. Позже развиваются симптомы правожелудочковой сердечной недостаточности.

DIJAGNOZA

istraživanje podrška

1. EKG: blokada desnom blok zajedničke grane, negativnih T valovi desne klijetke QRS otvedeniyah- ekspanzije V1-V3 i III> 110 ms i produžnog S u V1-V3> 50 ms (jedan od najosjetljivijih i najvažnijih promjena) za dolje za koljena QRS - val epsilon (gotovo pathognomonic samo 1/4 bolesnika) - često - ventrikularne aritmije s morfologijom kompleksa QRS, kao u blokadi lijevi blok zajedničke grane.

2. ehokardiografija: smanjena i povećana kontraktilnost desne klijetke.

3. MR: masna infiltracija i fibroze lezije u zidu desne zheludochka- vrijednost u dijagnostici aritmogeničnih desne klijetke kardiomiopatija je ograničena zbog velikog postotka lažno pozitivnih rezultata.

dijagnostički kriteriji

Na temelju rezultata imaging studija, kao i pojavu ozbiljnih ventrikularnih aritmija. Zbog niske osjetljivosti endomyocardial biopsija se izvodi rijetko.

diferencijalna dijagnoza

Idiopatska tahikardija odljev trakta sa lijeve klijetke, Brugada sindrom, anomalija Uhl, infarkt miokarda desne klijetke, DCM.

Liječenje aritmogeničnih desne klijetke kardiomiopatije

1. simptomatsko liječenje ima za cilj prvenstveno povrede ritma- poželjno - sotalol i amiodaron prozorčića.

2. radiofrekventna ablacija od aritmogeničnih žarišta: u slučaju nepodnošenja ili nedjelotvornost antiaritmici lijekova u bolesnika s životno opasne ventrikularne aritmije.

3. Implantacija se kardioverter- defibrilatora: za sprečavanje iznenadne smrti kod pacijenata s teškim ventrikularne aritmije i sinkope ili iznenadne smrti u obitelji.