Kongenitalna razvoj pluća

Kongenitalna razvoj pluća, velika skupina anomalija fetusa, što je rezultiralo u bruto promjene u strukturi i funkciji prsa. U post-mortem pregledu na 3% djece će imati urođenu razvoj pluća, vrlo često nisu kompatibilni sa životom.

Klasifikacija kongenitalne razvoj pluća

I. Malformacije u kojoj se nalazi nerazvijenost tijela kao cjeline.

a) odsutnost svjetla;

b) hipoplazija pluća;

c) jednostavni plućne hipoplazije;

g) policističnih pluća;

d) Cunha-Moon sindrom;

e) Campbell-Williams sindrom;

g) kongenitalna plućni emfizem;

II. Malformacije u kojoj se nalazi prekomjerno stvaranje:

a) dodatni udio (svjetlo) s normalnim cirkulaciju krvi i / ili krivo;

b) plućne ciste normalne krvotok i / ili pogrešno;

c) stvaranje tumora;

III. Nepravilno postavljanje strukture pluća, u nekim slučajevima, ima vrijednost: ogledalo dogovoru pluća, Kartagener sindrom, itd

IV. Ograničena prava i zgrade bronha stenoza, divertikula, tracheoesophageal fistula, laringotraheomalyatsiya (hipoplazija grkljana i njegove hrskavice).

V. Nenormalan razvoj krvnih i limfnih žila u plućima: plućna stenoza ili njegove grane. Ekspanzija plućne vene, prisutnost arteriovenskim fistula.

Razmotrimo svaku od tih detaljnije

Odsutnost ili hipoplazija pluća ili režnja. To je dvostrani, nedostaje sve elemente pluća. Ili hipoplazija, pluća tkivo nije dostupna, ali je glavni bronh kao panj. To su dva nespojiva sa životom mane. Ako je proces jednostrana, ona se može manifestirati u bilo kojoj dobi. Na pregledu, označene asimetrije, na strani poroka ima izravnavanja prsa. Pacijenti zaostaju u tjelesnom razvoju, tu je otežano disanje i cijanoza kože.

Jednostavno plućne hipoplazije, mana kada, gdje ne postoje mali bronhi oko pluća ili samo u jednom režnju. Manifest može u bilo koje doba, takva djeca često pate recidiv upale pluća, bronhitisa, s gustom, obilato sluzi.

Cistična bronhiektazija, malformacija karakterizira činjenica da na mjestu nezrelih bronhija su cistična bronhiektazija. U djece, manifestira čestim opstruktivni bronhitis, što je uzrokovano povećanjem tlaka i intratorakalne napuhavanja ciste.

Vaskularni prsteni, To uključuje nenormalan razvoj luka aorte, karotidnih arterija, trunkus arteriju. Pritisnuta bronha i dušnika to dovodi do napada astme, cijanoza kože, poremećaj ponašanja, pacijenti postaju nemirna i početi tražiti udobniji položaj. Djeca zabaciti glavu unatrag, osjećaj gušenja je manja od ili točno prolazi. Vrlo često, oni sisati ruke ili prste.

Kune-Moon sindrom, za mane, koje karakterizira dramatičan širenje dušnika i bronhija, drži hipoplazija elastična tkiva i mišićnih vlakana. Bolest je nasljedna. Klinička slika bronhitis. U stvari, to je bronhiektazija, to manifestira uporni kašalj, iskašljavanje krvi može u budućnosti razviti ozbiljne respiratorne neuspjeh.

Campbell Williams sindrom, PROCOM je kongenitalna razvoj hrskavice, takva djeca, u većini slučajeva, su rođeni prerano. Od prvih mjeseci života, bronhija su pali u ove djece. Klininicheski, manifestira česte, ciklične, opstruktivni bronhitis, bolna kašalj, teško disanje, na X-zrakama je emfizem. S vremenom, razviti u prsima deformiteta. Prognoza je loša, ta djeca umiru od ubrzano razvijati kardiopulmonalne bolesti.

Kongenitalna lobarna emfizem, ovaj defekt karakterizira hipoplazije ili odsutnosti hrskavice bronha, stoga ozljeda pluća valove i počinje da se pritisak na normalnom tkivu pluća. U težim slučajevima, bolest se očituje u prvih 6 mjeseci života, postoje ozbiljne povrede disanje cijanozu koži, otežano disanje, slaba cirkulacija. Kada nadoknaditi oblik, bolest se razvija sporije.

ciste su lako To može biti kongenitalna ili stečena (parazitske, bakterijske). Bolest se može pojaviti u bilo kojoj dobi, može biti jedna ili odvod. Prije ili kasnije oni gnojiti, a očituje upalom pluća. Groznica plućna intoksikacije. Kašalj s izdavanjem debelim, stajaćica, gnojnog iskašljaja. Postoji svibanj biti oticanje cista i razvoj pneumotoraks.

Kartagener sindrom, kongenitalna anomalija, manifestira trijade: obrnuta razmještaj unutrašnjih organa, brohoektazy, kronični rinitis, sinusitis, otitis. Tako potpredsjednik nepokretnost trepljaste epitel u sluznici dišnih puteva. Tu može biti i razne malformacije :. anomalije skeleta, srce i drugi klinički očituje periodičan gnojni bronhitis, sinusitis, nakon toga formirana prsa deformacija. Dijagnoza igra važnu ulogu dijagnoze reverse tijela mjesto.

Tracheoesophageal fistule, često povezana s jednjaka imperforaciju, u tipičnim slučajevima, manifestira se odmah nakon rođenja, bebe tijekom hranjenja poperhivatsya početak, tu je cijanoza kože, pluća oskultacija su teško disanje odmah nakon hranjenja, koristi se za dijagnozu jednjaka kontrasta studija.

za dalje dijagnoza i određivanje kakvu malformacija, proveo opsežan pregled: rentgen, bronhoskopija, bronhografii, po potrebi, genetsko testiranje, biopsija sluznice dišnih putova.

liječenje prirođene malformacije pluća obično kirurški, samo povremeno konzervativna terapija.