Plućne bolesti osoba: naziv nasljednih bolesti i malformacije

Malformacije razvoja pluća - to je bruto promjene u normalnom anatomskom strukturom pluća, koje nastaju tijekom embrionalnog oznakama i kasniji razvoj bronchopulmonary sustava, što dovodi do kršenja njegove funkcionalne aktivnosti. Što se tiče genetski utvrđenim bolestima, oni se mogu podijeliti u dvije skupine. Bivši uključuju monogenskih naslijedio bolesti, a drugi - oni lezije koje prate druge vrste nasljednih bolesti. Zatim ćemo se osvrnuti na ono što su bolest pluća prirođena i nasljedna. Naravno, u okviru svih svojih članaka ne pokrivaju.

plućne hemosiderosis

To je bolest koja se manifestira hemosiderina depozite u alveole pluća, makrofagi i mezhalveolyarnyh pregrada koje uzrokuju krvarenja iz kapilara. Hemosiderin - posebna tamno žuti pigment koji nastaje kao posljedica raspada hemoglobina. Krvarenje se javljaju najčešće zbog povećanog venskog tlaka u plućima, ali u nekim slučajevima se javljaju bez ikakvog razloga. U akutnoj fazi simptoma bolesti pluća podsjeća može doći hemoptiza i anemija. U nekim slučajevima, simptomi su odsutni, i X-zrake istovremeno je apsolutno normalno.

Po prvi put se bolest manifestira u predškolskom razdoblju krize pojaviti u roku od tri do četiri dana. U ovom trenutku, temperatura tijela raste, tu je žutilo integuments i bol u trbuhu bez posebne lokalizacije u plućima promatranih Katarne pojava. Kao bolesti djeca se žale na otežano disanje, vrtoglavica, slabost, lupanje srca i bol u prsima. Epizodno tijek bolesti, između krize postoji iron deficiency anemija, blijeda koža. Može povećati slezenu i jetru, a prste u isto vrijeme postali poput bataka.

Terapija je izravno povezan sa stupnjem defekta u genima, ali i kliničkim manifestacijama. Autoimune bolesti jer je sličan, sistemsko izlaganje propisana kortikosteroide kao što je prednisolon ili metilprednisolona. Doziranje određuje se ovisno o težini bolesti i faza. Ako monoterapija ne daje željeni učinak, odrediti kao citotoksične tvari kao što su azotioprin. uklanjanje Hemosiderin plućnog tkiva je provedeno pomoću desfirala. Korekcija se izvodi paralelno i liječenje nedostatka željeza u vezi patologije. Iz prehrane bi trebali biti ukloniti sve proizvode koji sadrže kravlje mlijeko proteina.

Gudspaschera sindrom

To je nasljedna bolest, naznačen time, što je kombinacija bolesti pluća i otkazivanja bubrega, kao i anemija. Klinička slika bolesti: prisutnost proteina i crvenih krvnih stanica u mokraći, česta plućna hemoragija i hemoptiza. Za pacijente postoji povećana edem i hipertenzija, anemija napreduje. Bubrezi su pogođeni odjednom. Odnosi se autoimune bolesti, tijelo proizvodi antitijela na stanicama tkivu pluća i bubrega. Prognoza je loša, tako da pacijenti prije ili zatajenje bubrega, ili od masivnog krvarenja u plućima umrijeti. Terapija se sastoji u provođenju hemosorption i Plazmafereza, u odsutnosti željenog efekta koriste citostatici i hormona.

alveolarni microlithiasis

Ova bolest se očituje u alveole ravnomjernu raspodjelu karbonata i kalcijev trifosfat, što na kraju uzrokuje začepljenje alveolarnog-kapilarna krvotoka i povećanje zatajenja srca. Na samom početku bolesti na prsima snimkama se može vidjeti male lezije, dok je gotovo nema podataka oskultacija. Malo kasnije, raste kratkoća daha, kašalj, i tu nastaje plućna srce. Pacijenti koji pate od ove vrste postoje sekundarni imunodefitsitnye države mogu nastaviti paralelno različitih infektivnih procesa. Dijagnoza je teška i odvija se na temelju podataka X-zraka i genetskom istraživanju. Odgovarajući tretman još nije razvijen i simptomatično, često propisuju kortikosteroidi. Pacijenti se preporuča izbjegavati mjesta gdje je zagađeni zrak i odustati od pušenja, aktivno i pasivno.

jabukovače Aersa

Koji se nazivaju primarni plućni emfizem. Ova bolest je karakterizirana naglašenom cijanoza, bol u prsima, te otežano disanje i povećanja krvnih stanica. U teškim slučajevima, dovesti do abnormalnosti disanja, krvnog pljuvanja i gubitka svijesti. Kako bolest napreduje tamo je otvrdnuće alveolarne-kapiyarnyh membrane, osim razvoja plućnog srca. Pacijenti umiru od kardiopulmonalnih bolesti. Kada se gleda iz, kao pacijent može umu prisutnost poput prsta bataka. Vrlo često, bolest se pogoršava različitih infekcija ponavljaju gornjih dišnih putova. Liječenje je simptomatsko.

Većina djece s teškoćama u razvoju i nasljednih bolesti pluća umre, tako da je posebno važno u praksi prevencije. Mladi parovi ohrabreni da posjete genetičar liječnika prije nego krećemo na planiranje beba. Tijekom trudnoće treba primiti sve preporučene studija i proći potrebne testove.

Ekaterina, medicsguru.ru

Sljedeći video u svezi