Značajke terapiju hemofilije

1. Intramuskularno zabranjeno (sve formulacije se daje intravenski ili oralno).

2. Krvarenje drugu lokaciju i ozbiljnosti boli u zglobu, sumnja intraorganic krvarenje, trauma - je indikacija za neposredno uvođenje antihemophilic faktora koncentrata.

3. Istražite vrijeme zubar 1 po kvartalu.

Svaki krvarenja težini i lokalizacije, hematom, hemarthrosis zahtijevaju neposrednu primjenu pripravaka antihemophilic: krioprecipitata ili faktor VIII u hemofilije A u dozi od 15-60 jedinica po 1 kg tjelesne težine. U hemofilije B - U 1 agemofilin dozi 1-2 puta dnevno, protrombin kompleks koncentrat RRSV stopa 16 jedinica po 1 kg tjelesne težine, ili svježe smrznute plazme, anti-homoseksualne profila - 15 ml po 1 kg ponovljenih 4-6 4 sata. -5 dana s postepenim prijelazom na 1 puta na dan 3-4 (poluživot faktora VIII daje tijekom prvih 4-8 sata, kada se ponovno - 12-36 h).

Poboljšati djelovanje faktora VIII se koristi desmopresin u dozi od 0,3 mg po 1 kg tjelesne težine intravenski svaki 12-24 sata polako.

Preventivne Antihemophilic pripreme početi rano u životu (1-3 godina života) do pojave artropatija i izvode na ambulantno tijekom dugo vremena pod kontrolom razine Faktora nedostatkom sistem koagulacije krvi. Pacijenata s hemofilijom A krioprecipitatu se primjenjuje u dozi od 25-40 IU po 1 kg tjelesne težine 3 puta tjedno, a u hemofilije B - koncentratu faktor IX 26-40 IU 1 do 2 g tjelesne težine dva puta tjedno. Takva terapija se provodi za 1,5-2 godina prije povećanja 4-5 puta u oskudnim čimbenika koji pridonosi više blagim tijekom bolesti i sprječava razvoj ranog invaliditeta.

Antihemophilic lijekove koje treba primijeniti prije kirurškog zahvata (otvaranja apscesa, ekstrakcija mlijeka zuba, srastanja rana i sur.), Doza i učestalost davanja ovisi o jačini i hemoragijski sindroma opseg kirurške intervencije. Svi antihemophilic lijekovi trebaju se primjenjivati ​​samo intravenozno. Na velikim kirurškim zahvatima preporuča nedovoljan faktore od primjene doze od 50 jedinica po 1 kg tjelesne težine prije operacije u 4-6 sati nakon operacije, a zatim svakih 24 sata u dozi od 20-30 jedinica po 1 kg tjelesne težine, do potpuno zaustavljanje krvarenja i ozdravljenja postoperativne rane (pod kontrolom razine nedostatkom faktora).

U ekstrakciji zuba za 12-13 sati prije operacije primjenjuje faktor VIII koncentrat u dozi od 30-40 jedinica po 1 kg tjelesne težine, 1 sat prije operacije - 40 IU po kg 1 do 4 - 10 sata nakon vađenja - 40 U ZO- po 1 kg tjelesne težine na dan, zatim 3 dana, a zatim svaki drugi dan do Epitelizacija bušotina. Baza se koristi preko tamponada hemostatskog spužva, trombin, aminokaproinska kiselina - 50 mg po 1 kg tjelesne težine, četiri puta na dan.

Topikalna terapija znači slučaju tamponadom krvarenja hemostatično spužva, vještačka svila, gaza, trombin, majčino mlijeko, aminokapronska kiselina, itd ..

gore navedene komplikacije terapije mogu uključivati ​​sljedeće:

- Infekcija virusom HIV, hepatitis B i C, herpes, citomegalovirus, treponemes;

- U 10% pacijenata razvija se inhibicijski hemofilije (dobivenih antitijela za faktor VIII i IX zgrušavanja koje otežava tijek i liječenje bolesti).

Liječenje hemarthrosis:

- Imobilizacija zgloba za 2-3 dana, komprimirati Dimexidum na zahvaćeni spoja s 5-8 og dana - deksametazon fonoforezom, elektroforeze kalcijevim kloridom, Lydasum, ronidaza, tripsinizirane sa 2% otopina bakrenog sulfata 5-10 sjednice, lasersko ;

- U slučaju oštra bol - usisavanja krvi iz zajedničkog kapsule s uvođenjem hidrokortizona temelji 1-1,5 mg po 1 kg tjelesne težine. U teškim artropatija propisan 2 tjedna tečaj prednizolon;

- Uz česte rekurentne krvarenja u zglobove u djece iznad 5 godina metoda izbora je radioterapija (jedna doza - 0,5 Gy, ukupna doza - 4-5 Gy). Ako nema učinka - kirurško liječenje (sinovektomiya).

Tretman paragemofilii (Stuart-Prauera bolesti) se ne razlikuje od navedenog u hemofilije.

Terapija hipoprotrombonemija, gipoprokonvertinemii uključuje transfuziju krvi, afibrinogenemia RRBV- kada koristite svježe smrznute plazme, fibrinogen.

Vožnja ambulanta promatranje djece, hemofiličarima

ali barem jedan put u 3 mjeseca. prikladan savjet

psihologIstraživanje kontrole i dijagnostičko-agencijaOdgovarajući periodični pregled (1-2 puta godišnje) za HIV, hepatitis BOrnovni put oporavkaSnaga mora biti potpuna, tvrde, treba biti profesionalna orijentacija

intelektualne profesije;

Nije za prehlade

daje acetilsalicilna kiselina,

indometacin, toplinska kontraindicirano

postupak i neke fizioterapije

tretmana (UHF, dijatermija)nastavakPrije nego što je poslan u kliniku za odraslecijepljenjeProvođenje cijepljenja s cjepivima kontraindicirana parenteralnymvvedeniemFizički treningOslobađanje od fizičkog treninga

Poliklinika faza reabilitaschi djece s hemofilijom

1. Provjerite svoje dijete invalidnost.

2. Osigurati Guardian način: školski trening s kraćim radnim danom, a dodatni dan u teškom bolesti.

3. Oslobađanje fizičkog treninga rizik od ozljede, ali i zadržati tjelesnu aktivnost doziranja, uključujući atraumatsku vježbanje, plivanje.

4. za prehlade ne daje acetilsalicilna kiselina, indometacin.

5. kontraindicirana banke, UHF, diatermiya- masaža provodi vrlo pažljivo.

6. Prikazuje fitoterapija - hemostatskog naknade, jela kikiriki sa smeđe ljuske.