Brugada sindrom

Rijetka, genetski određena aritmogeničnih priroda bolesti s autosomno dominantnog nasljeđivanja, javlja se u bolesnika bez strukturnih promjena u srcu, 8 puta češći kod muškaraca. To se očituje u rasponu starosti 20-40 godina, ponekad i ranije, uglavnom u malignim oblicima. Prije srčanog zastoja dolazi uglavnom u 3. ili 4. desetljeću života. Čimbenici koji pogoršavaju prognozu: spontane promjene EKG, sinkopa povijest.

Glavni klinički simptomi: sinkopa, uzrokovane brzim polimorfnih ventrikularne tahikardije (često nestaju same od sebe) zastoj srca ili iznenadne smrti (zbog transformacije dugih komada u FSH) - očituje se prije svega noću. Između epizoda VT ili manje AF nemaju simptome pacijenata.

0,2 mV na slavine V1-V3 (ponekad - u slučaju atipičnim V1-V3, jedan smješten na interkostalnom prostoru ispiranja) Dijagnoza: spontane ili izazvane klasa I antiaritmijskih lijekova povišenje točke J do ST segment> 0,2 mV u vodi V1- V3 (ponekad - u vodi atipičnih V1-V3, koji se nalazi na jednoj interkostalnom prostoru iznad ili u standardnim vodi, ali je nakon obroka hrani) da bi se segment ST, postaje negativan zubac T.

diferencijalna dijagnoza: Ostale rijetkih bolesti ionske kanale - polimorfna VT ovisi o kateholamina, Short QT intervala sindrom (QTc <300 мс).

Liječenje Brugada sindrom

Kada se „električna oluja” - izoprenalin (Izomilin) ​​- ne postoje lijekovi koji uspješno sprečava ventrikularnu tahikardiju i iznenadne srčane smrti. Bolesnici koji se podvrgavaju srčani zastoj nakon implantacije ICD, također opravdano u bolesnika s spontana elevacijom ST segmenta i sinkope ili dokumentiranog tahikardijom paroksizmalne ventrikularne, moguće je uzeti u obzir izvršenje pacijenti fragmentiranja složene QRS (tj zazubrennyamy RSR tipa ili „kompleksi) i / ili kratki vatrostalnog razdoblje stimulacija ventrikula programirati.