Kongenitalna sindrom izduljene intervala QT (LQTS)

Genetički uvjetovanih bolesti ionski kanal karakterizirana produljenje intervala QT, s pojavom polimorfnih VT tipa Torsade de pointes (pirouette-tahikardije) i Iznenadna srčana smrt. vrstaRomano-Ward sindrom (Romano-Ward- bez poremećaja sluha često), Jervell-Lange-Nielsen sindrom (Jervell-Lange Neilsen s gluhoća, rjeđe). Dodjela 12 vrsta LQTS, zbog> 500 mutacije. Oslabljene funkcije ionskih kanala dovodi do produljenja akcijskog potencijala vrijeme nastavak je uglavnom od M stanica, heterogenost polarizacije i tahiaritmija s ponovni ulazak mehanizam.

KLINIČKA SLIKA

pritužbePonekad se samo epizode golovokruzheniya- najviše tipičan sinkopa zbog paroksizmalne tahikardije, piruete, često popraćena napadaja ili simptoma iznenadne srčane uhićenje uzrokovane emocionalnim uzbuđenjem, tjelesnom aktivnošću ili buke. Prvo se pojavljuju u dobi od 5-15 godina i ponavljati između. U obiteljskoj povijesti - sinkope ili iznenadne srčane smrti, posebice u ranoj dobi. Povećan rizik od iznenadne srčane smrti.

Glavni faktori rizika: Sinkopa povijest, polimorfni tip VT Torsade de pointes (pirouette-tahikardija), prenosi zastoj srca. Najgore prognoza je klinički oblik syndactyly ili gluhoće, kao i vrsta LQT3. Ostali faktori rizika: LQT1 sa značajnim produljenje korigirane QT (QTc> 500 ms), LQT2 ili 3 ljudi s QTc> 500 ms, rane manifestacije SIPTU, iznenadne srčane smrti u obiteljskoj povijesti, u razdoblju nakon poroda, kao što se vidi na standardnom EKG T-val alternans

DIJAGNOZA

dijagnostički kriteriji

Dijagnoza se temelji na kliničke simptome i EKG anamneze: interval elongacija ispravljen QT> 440 ms (10% pacijenata normalne QT intervala, i vrlo često je samo neznatno elongacije), modificirani T-val morfologija, prisutnost vala U (često visoke amplitude).

ventrikularna tahikardija tip Torsade de pointes (pirouette-tahikardiju) u pacijenata s LQTS obično brzo, s varijabilnost u morfologiji tih ciklusa može se isključiti, ili se ponavlja pretvorene u FSH. Njegov nastup ovisi o stupnju produljenja QT intervala i prisutnosti pauze, koja se prikazuje kada bradiaritmija ili kombinacije sustava „kratki (PVC) - dugo (pauza nakon VE) -. Kratke (sljedećih PVC i tahikardija)”

Postoji korelacija između vrsta i mutacijama i kliničke implikacije, ali genetička istraživanja koje uspostavljaju tip i vrsta LQTS mutacija je nedostupan.

diferencijalna dijagnoza

1. Stečena duguljasti prorez sindrom QT - klinički simptomi i EKG podobnye- uzorak uzrokuje - poremećaji elektrolita (hipokalemija, hypomagnesemia, hypocalcemia), a učinci mnogih lijekova, između ostalog, antiaritmika (amiodaron, propafenon, stall), antihistaminici (hidroksizin, loratadin, terfenadin), antibiotici (eritromicin, klaritromicin, moksifloksacin, trimetoprim), antimalarici (klorokin), psihotropnim (amitriptilin, klorpromazin, desipramin, doksepin, droperidol, imipramin, haloperidol, sertralin, tioridazi n, litijev karbonat), i drugi (cisaprida, ketokonazol) - klinički simptomi akutne događaja vrlo sličan kao u prirođenih LQTS i EKG je zabilježena produljenje intervala QT. Odlučujući je zbirka detaljno povijesti vezi lijekovima koji se uzimaju, a određuju razinu kalija, magnezija i kalcija u serumu.

2. Ostali uzroci sinkope.

Liječenje sindroma kongenitalne izduženog utora

1. Treba izbjegavati uporabu lijekova koji produljuju QT interval i smanjenu razinu kalija u plazmi.

2. Potrebno je da se izbjegne fizičku aktivnost, sport je zabranjeno.

3. LQT2 potrebno kako bi se izbjeglo različitih zvučnih podražaja (budilica, pozivi, itd), što uzrokuje aritmiju. Kada LQT1 kupanje je dozvoljeno samo pod strogim nadzorom. Kada LQT3 osoba brine za pacijenta treba spavati s njim u istoj sobi.

4. Bez obzira na invazivnog liječenja, podešen za primanje dugi blokator na maksimalno toleriranoj dozi za pacijenta.

5. ICD implantacija bolesnika nakon srčanog zastoja, u simptomatskih bolesnika s sinkope i / ili VT obzira da blokator (visokog rizika), kao i pacijenti kod QT 500 ms (naročito 550 ms) s kongenitalnim gluhoća s dvostrukom mutacijom ili mutacije povezane s posebno visokim rizikom od iznenadne srčane smrti.

6. Do usađivanja stimulator: Bolesnici s bradiaritmija ili AV bloka zbog adrenoceptor ili kada aritmija uvelike ovisi o pauzi ili bradiaritmija. Ako se simptomi nastave pojavljivati ​​razmotriti mogućnost uništenja lijeve zvjezdaste ganglija.

7. Ablacija aritmija ako postoji dokaz da pirouette-tahikardija se započinje s PVC ventrikularne istjecanje trakta, ili Purkinjeovim vlakana.