Dječja hrana za pacijente s fenilketonurije

Fenilketonuriju - nasljedna bolest povezana s nedostatkom gena koji je odgovoran za pretvorbu fenilalanina amino kiselina u tirozin. Bez tog gena fenilalanina, jednom u tijelo pacijenta, ona se pretvara u toksične kiseline koje otrov u tijelo pacijenta. Bolest se očituje ubrzo nakon rođenja, pa dječja hrana za pacijente s fenilketonurije treba ispraviti od prvih dana života djeteta.

svijet Fenilketonurija se nalazi posvuda, ali najviše ipak razbolite sjeverne narode. Bolest je jednako čest u muškaraca i žena u svim dobnim kategorijama.

Ako je pogrešna prehrana u bolesnika s PKU razviti mentalnu retardaciju kao nepovratan komplikacija povezanih s porazom od toksina i nedostatak željenog proteina za izgradnju živčanog tkiva.

Simptomi fenilketonurije

Od prvih dana života beba pokazuje znakove fenilketonurije - preosjetljivošću ili dijete pospanost, poremećaji spavanja, apetita. Često se beba pojaviti povraćanje, ekcema kože utječe. Klinac iza razvoja standarda, počinje mnogo kasnije od svojih vršnjaka da bi se glava, uzeti igračku, sjesti i puzati, hodati i govoriti. Često takva djeca prisutni Napadaji i grčevi s gubitkom svijesti, opsesivne pokrete glave.

Djeca s PKU, imaju karakterističan poza, široko staviti noge kad stoji, noge savijene u hip i zglobovima koljena, ramena uvijek izostavljen. Ova djeca idu malo koraka mljevenje, njišući se s jedne na drugu stranu. Kada izraženih retardacija djeca mentalne sjediti prekriženih nogu. Djeca uvijek imaju svjetlo kože i kose, plave oči. Bolesnici s fenilketonuriju tamo znojenje s karakterističnim jedak miris.

Djeca s PKU ne može tolerirati na suncu, njihova koža je lako skloni opekline i ozljede.

Dijagnoza fenilketonurije stavlja pohađaju pedijatar u dobi djeteta je 1 mjesec. U tom smislu, poseban reagens kapanje na pelene sa bebe urin mrlja mjesto u zelenoj boji ukazuje na prisutnost bolesti u djeteta.

Dječja hrana za pacijente s fenilketonurije

Glavni liječenje bolesnika s fenilketonurije - poseban prehrane djece, imenovan je odmah nakon dijagnoze. dječja prehrana treba strogo ograničiti fenilalanin u prehrani. Fenilalanin - protein, što znači da je moć bebe su eliminirani hranu koja sadrži proteine ​​- to je kruh i peciva, meso i riba, mesni proizvodi i nusproizvodi, jela od žitarica, graha, čokolade i oraha. U proizvode kao što su mlijeko predodređen za bebe hrane voćem i povrćem, pažljivo brojati fenilalanina.

Dopuštena potrošnja gljiva, posebne niske proteina žitarica, kukuruzne pahuljice, suncokretovo ulje, voće i povrće, med, marmelada, raznih biljnih i voćnih sokova.

Količina fenilalanina izračunava na temelju djeteta tjelesne težine - ne više od 15-50 mg po kg tjelesne težine djeteta. S godinama, beba potrebe za fenilalanin se smanjuje, tako da je njegova brzina se smanjuje, ovisno o dobi. Tijelo bebe treba proteina, što je potrebno za rast, tako da prehrana djeteta temelji se na korištenju određenog proteina hidrolizata, ona postaje glavna hrana za bebe, pacijent s fenilketonurije. hidrolizat proteina koristi sa sokovima, juhama, pire krumpir dva puta dnevno, počevši od prve godine djetetova života. Masti dijete primi u obliku biljnih ulja, maslac, ulje jetre bakalara.

Vrlo je važno u prehrani djeteta koristiti vitamine dopuniti nedostatak vitamina, kalcija i željeza. Trenutno, prehrambena industrija je razvila mnoge vrste proizvoda koji ne sadrže bjelančevine: tjestenina, žitarice, kruh, peciva, žitarice zamjena - sago škrob iz kukuruza.

Kuhanje za djecu miješati do 1 godine starosti

Pomiješati ulje s proteinom gidralizatom, kukuruzni škrob, dojke mlijeka, šećera i vode. Smjesa se kuha, dodati sok. Trenutno, postoje posebne mješavine za trenutak dječju hranu, bolesnici s fenilketonurije, koji ne zahtijevaju dugo priprema, a potrebno je samo da se razrijediti s vodom.

Mala djeca s ranim prekidač Fenilketonurija na hranjenje na bočicu i nadohranu, primanje posebne konzervirana hrana, povrće i voće, kašu od žitarica bez proteina, pire od krumpira.

Djeca u prvoj godini života doći u prehrani kruha i tjestenine, razrađen bez proteina.

Učinak liječenja djeteta s PKU prehrane ovisi o dobi u kojoj se liječenje započne s posebnom prehranom. Ako dijete dijeta terapija je imenovan za prva dva mjeseca života, to je jamstvo njegove normalan mentalni razvoj. Ako je liječenje dijeta je kasnije imenovan - živčani sustav i mentalnog zdravlja djeteta, na žalost, trpe i prehrana možda samo malo ublažiti stanje djeteta u budućnosti. Ako je dijeta ne radi ispravno ili potpuno nedostaje ispravnu strukturu moći, dijete u budućnosti, očekuje duboko invaliditeta.

Da bi se odredila učinkovitost liječenja djeteta prehrane napraviti krvni test za prisutnost fenilalanina. Ako dijete zaključano stabilne fenilalanin figure u 6-7 godina, onda je to pokazatelj da prehrambene terapije može se otkazati.

Trenutno, promatranje ambulanta su obitelji čija djeca su rođena s fenilketonurije. Na rođenju drugog djeteta je nužno odmah napraviti analizu za fenilketonurije. To je učinjeno kako bi se spriječilo: to je najčešće bolest nasljedna, a za buduće zdravlje djeteta vrlo je važno da se zdrave hrane, ako je dijagnoza potvrđena, imenovan je prvim mjesecima života.

Masovni starost 1 mjesec djeca također omogućuje da identificira prisutnost bolesti u djece čiji su simptomi još nisu sami jasno očituje. Posebne dječje prehrana za bolesnike s Fenilketonurija djece moraju biti ispravljeni od prvih dana života djeteta.